Doença adrenocortical nodular pigmentada primária e síndrome de Cushing
AUTOR(ES)
Horvath, Anelia, Stratakis, Constantine
FONTE
Arquivos Brasileiros de Endocrinologia & Metabologia
DATA DE PUBLICAÇÃO
2007-11
RESUMO
A doença adrenocortical nodular pigmentada primária (PPNAD) é uma forma de hiperplasia adrenocortical bilateral que está freqüentemente associada com a síndrome de Cushing (SC) ACTH-independente, sendo caracterizada por glândulas adrenais de tamanho pequeno ou normal contendo múltiplos nódulos corticais pigmentados pequenos. PPNAD pode ocorrer de forma isolada ou associada com uma síndrome de neoplasia múltipla, o complexo de manchas pigmentadas na pele (lentigíneas), mixomas e hiperatividade endócrina, ou complexo de Carney, no qual a SC é a manifestação endócrina mais comum. Estudos moleculares levaram à identificação de vários genes que, quando mutados, podem predispor à formação da PPNAD; todas essas moléculas têm um papel importante na via de sinalização do AMPc. Esta revisão pretende apresentar os conhecimentos mais recentes sobre a patologia e a genética molecular das lesões adrenocorticais benignas bilaterais e discutir os modernos instrumentos para diagnóstico e tratamento dessa condição.
ASSUNTO(S)
ppnad síndrome de cushing hiperplasia adrenocortical complexo de carney prkar1a pde11a
Documentos Relacionados
- Clínica e genética molecular da doença nodular adrenocortical pigmentada primária
- Doença adrenocortical nodular pigmentada primária associada ao complexo de Carney: relato de caso e revisão da literatura
- SÍNDROME DE CUSHING CAUSADA POR CARCINOMA ADRENOCORTICAL APÓS CIRURGIA BARIÁTRICA: RELATO DE CASO
- Síndrome de Cushing subclínica
- Rastreamento e diagnóstico da síndrome de Cushing