Doença adrenocortical nodular pigmentada primária associada ao complexo de Carney: relato de caso e revisão da literatura

AUTOR(ES)

Gonçalves, Fabrícia Torres, Feibelmann, Taciana Carla Maia, Mendes, Cínthia Monteiro, Fernandes, Maria Luiza Mendonça Pereira, Miranda, Geraldo Henrique Gouvêa de, Gouvêa, Agostinho Pinto, Jorge, Paulo Tannús

FONTE

Sao Paulo Medical Journal

DATA DE PUBLICAÇÃO

2006-11

RESUMO

CONTEXTO: O complexo de Carney (CNC), uma síndrome de neoplasia múltipla familiar com transmissão autossômica dominante, caracteriza-se por tumores cardíacos, cutâneos, endócrinos e do sistema nervoso periférico, além de lentiginose cutânea. RELATO DE CASO: Devido à raridade da síndrome, bem como de sua principal manifestação endócrina, a doença adrenal nodular pigmentada primária (PPNAD), causa incomum de síndrome de Cushing ACTH-independente, relatamos o caso de uma paciente de 20 anos com história de ganho de peso, hirsutismo, acne, amenorréia secundária e lentiginose em face. Após estabelecido o diagnóstico de CNC e PPNAD, a paciente foi submetida a adrenalectomia bilateral via laparoscópica, evoluindo com melhora do hipercortisolismo. Também foi realizado rastreamento para os demais tumores relacionados à síndrome. Serão discutidos os critérios diagnósticos, o rastreamento e o acompanhamento dos pacientes e familiares afetados.

ASSUNTO(S)

síndrome de cushing hiperplasia adrenalectomia doenças do córtex supra-renal lentigo

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