Deficiencia De Alfa 1 Antitripsina
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13. CUTIS LAXA CEFÁLICA ADQUIRIDA: ASPECTOS CLÍNICOS, HISTOPATOLÓGICOS, IMUNO-HISTOQUÍMICOS E ULTRAESTRUTURAIS.
Cutis Laxa é uma rara doença, congênita ou adquirida, localizada ou generalizada, do tecido conectivo. Existem três padrões hereditários distintos definidos da doença: autossômico dominante, autossômico recessivo e outro ligado ao cromossoma X.16,52,93-104 A doença caracteriza-se clinicamente por apresentar pele pendular, inelástica. A face do pac
Publicado em: 2006
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14. Associação entre deficiência de alfa-1-antitripsina e a gravidade da fibrose cística
OBJETIVO: Verificar a distribuição dos genótipos da alfa-1-antitripsina e correlacionar com a gravidade da doença pulmonar em pacientes fibrocísticos. MÉTODO: Estudo clínico-laboratorial de corte transversal, com 70 pacientes fibrocísticos do Hospital Universitário da UNICAMP. Os fibrocísticos tiveram diagnóstico confirmado clínica e laboratorial
Jornal de Pediatria. Publicado em: 2005-12
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15. Hipoplasia de vias biliares intra-hepáticas na infância: experiência de um serviço terciário
RACIONAL: A hipoplasia das vias biliares intra-hepáticas é causa de colestase secundária a uma alteração na integridade anatômica do trato biliar. A definição é dada pelo exame histopatológico e, do ponto de vista clínico, pode ser classificada em sindrômica e não-sindrômica onde o prognóstico é, geralmente, mais grave. OBJETIVO: Avaliar a hi
Arquivos de Gastroenterologia. Publicado em: 2004-09
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16. Cirurgia redutora de volume pulmonar: critérios de seleção de pacientes no Hospital Universitário Antônio Pedro, Universidade Federal Fluminense, Niterói, Rio de Janeiro, RJ
O tratamento clínico da doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC) está bem padronizado por consensos nacionais e internacionais. Junto com transplante pulmonar, a cirurgia redutora de volume pulmonar (CRVP) é alternativa de tratamento cirúrgico para o enfisema. OBJETIVOS: Avaliar critérios de inclusão e exclusão para realização de CRVP em paciente
Revista da Associação Médica Brasileira. Publicado em: 2003-09
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17. Associação entre a presença dos alelos S e Z do gene da alfa 1 antitripsina com a gravidade da asma atopica na região de Campinas
A alfa 1 antitripsina (AIAT) é uma glicoproteína que inibe as proteases que desencadeiam as reações inflamatórias do plasma. Seu papel inibitório mais importante é o que realiza contra a elastase leucocitária, uma protease que degrada a elastina das paredes alveolares. É uma enzima polimórfica e várias variantes já foram descritas. Entre as varia
Publicado em: 2002
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18. Discinesia ciliar primária
Discinesia ciliar primária é uma doença autossômica recessiva caracterizada pela história de infecções repetidas do trato respiratório superior e inferior, otite média, bronquite e rinossinusite, associada a situs inversus na metade dos casos. O diagnóstico é estabelecido pela análise ciliar ultra-estrutural de espécimes respiratórios, após a
Jornal de Pneumologia. Publicado em: 2001-09
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19. Diagnóstico da deficiência de alfa-1-antitripsina por estudo molecular em crianças com doença hepática
Racional - A deficiência de alfa-1-antitripsina é uma doença genética transmitida de forma autossômica co-dominante. As manifestações clínicas principais incluem acometimento pulmonar e hepático. Este último, apresenta-se como colestase neonatal, hepatite crônica ou cirrose. O diagnóstico definitivo é realizado pela análise bioquímica da alfa-
Arquivos de Gastroenterologia. Publicado em: 2001-01