Tumor papilar agressivo do saco endolinfático: relato de caso de uma rara neoplasia

AUTOR(ES)

Cambruzzi, Eduardo, Pêgas, Karla Lais, Almeida, Leandro P., Perondi, Gerson Evandro, Dini, Leandro I.

FONTE

J. Bras. Patol. Med. Lab.

DATA DE PUBLICAÇÃO

2016-02

RESUMO

RESUMO O tumor papilar agressivo do saco endolinfático (TPASE) é uma neoplasia rara, ocasionalmente relacionada com a doença de von Hippel-Lindau, que se caracteriza pelo crescimento agressivo local com destruição do osso temporal. Os autores relatam um caso de TPASE em paciente do sexo feminino, exibindo paralisia do quinto ao oitavo par craniano. A tomografia computadorizada (TC) revelou grande processo lítico comprometendo o osso temporal direito. A paciente foi submetida a ressecção cirúrgica. À microscopia, identificou-se processo neoplásico que exibiu células cilíndricas monomórficas com atipias leves, dispostas em padrão papilar. A lesão apresentou positividade para AE1/ AE3, antígeno da membrana epitelial (EMA) e vimentina; e negatividade para sinaptofisina, proteína ácida fibrilar glial (GFAP), enolase específica do neurônio (NSE), tireoglobulina, transtirretina, cromogranina, fator de transcrição da tireoide 1 (TTF-1), fator de transcrição de ação trans específico de células GATA-3 e fator de transcrição intestinal CDX-2. O diagnóstico de TPASE foi então estabelecido. Após seis anos da ressecção cirúrgica, foi identificada recorrência da lesão.

ASSUNTO(S)

saco endolinfático osso temporal patologia imuno-histoquímica prognóstico

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