Magnetic resonance imaging and ICARS and SARA assessment in Machado-Joseph disease / Avaliação das escalas ICARS (International Cooperative Ataxia Rating Scale) e SARA (Scale for the Assessment of Rating Ataxia) e exames de ressonância magnética na doença de Machado-Joseph
AUTOR(ES)
Rachel Paes Guimarães
FONTE
IBICT - Instituto Brasileiro de Informação em Ciência e Tecnologia
DATA DE PUBLICAÇÃO
31/01/2012
RESUMO
A doença de Machado Joseph (MJD) ou ataxia espinocerebelar tipo 3 (SCA3) é uma doença autossômica dominante e é o tipo de ataxia mais comum no Brasil. Os principais sintomas são ataxia, alterações de movimentação ocular, distonia, espasticidade e disfunção piramidal e fasciculações, além de disfagia e disartria. Estes usualmente tem início na idade adulta, entre os 30-40 anos. Apesar de ser frequente, existem poucos biomarcadores para a avaliação da progressão da doença. O objetivo deste estudo foi avaliar a SB cerebelar e cerebral de indivíduos com MJD/SCA3 através da técnica de Imagem por tensor de difusão (DTI) e Morfometria baseada em Vóxel (VBM), além de correlacionar os dados de duas escalas específicas para ataxia, a International Cooperative Ataxia Rating Scale (ICARS) e a Scale for the Assessment and Rating of Ataxia (SARA) com as imagens de ressonância magnética. Para tanto foram selecionados 38 pacientes com diagnóstico de MJD/SCA3, confirmado por meio de teste molecular, além de 38 indivíduos controles. Todos passaram por exame de ressonância magnética, e os acometidos pela MJD/SCA3 foram avaliados através de exame neurológico e as escalas ICARS e SARA. As análises de DTI feitas através do Tract-Based Spatial Statistics (TBSS) demonstraram redução da anisotropia fracional em tronco cerebral, lobo cerebelar anterior, mesencéfalo, lobo cerebelar posterior à direita, nódulo, culmen, núcleo denteado e fastigial. Foram encontradas também áreas com aumento de difusividade radial e axial em tronco encefálico, ponte, mesencéfalo, lobo cerebelar anterior, núcleo denteado, fastigium e tálamo. Aumento de difusividade radial também foi encontrado em lobos frontal e temporal. Não foram encontradas áreas com alteração de difusividade média. Uma correlação positiva entre os valores de anisotropia fracional extraídos da ponte com o tempo de duração da doença foi encontrada. Os resultados da VBM demonstraram atrofia de substância branca em tonsila, lobo cerebelar posterior, medula, tronco cerebral direito, ponte, culmen, declive, vermis, giro lingual, giro fusiforme, núcleo denteado, úvula e pirâmide. Foi encontrada uma correlação negativa entre densidade de SB e os escores das escalas ICARS e SARA e tempo de duração da doença. Atrofia de substância cinzenta em lobo cerebelar posterior, tonsila, medula, tronco encefálico, lóbulo semi-lunar inferior, declive, tuber e pirâmide. Correlações entre a densidade de SC e dados clínicos demonstraram correlação negativa com os escores das escalas ICARS e SARA e o tamanho da expansão CAG. O presente estudo apresenta informações relevantes sobre alterações microestruturais em SB e macroestruturais em SB e SC na MJD/SCA3. Acreditamos que esses achados contribuam para um melhor entendimento sobre o processo neuropatológico desta doença.
ASSUNTO(S)
ataxia machado-joseph doença de imagem de tensor de difusão imagem por ressônancia magnética ataxia machado-joseph disease diffusion tensor imaging magnetic resonance imaging
