Histiocitose de células de Langerhans diagnosticada por lesão perianal dermatológica

AUTOR(ES)

Scolaro, Bruno Lorenzo, Pereira, Gustavo Becker, Ogata, Daniel Cury, Cunha, Fernanda Souto Padrón Figueiredo Vieira da, Effting, Ana Cristina Martins, Guanabara, Rafael Oselame

FONTE

J. Coloproctol. (Rio J.)

DATA DE PUBLICAÇÃO

2017-09

RESUMO

Resumo A histiocitose de células de Langerhans é uma doença rara caracterizada pela proliferação de células de Langerhans no corpo. A doença afeta principalmente os homens, predominantemente na infância. Placas ulceradas são uma das formas cutâneas de apresentação. A confirmação diagnóstica é feita através de análise imuno-histoquímica. Como opções terapêuticas, corticosteroides tópicos e quimioterapia são boas escolhas. O caso aqui relatado é de um paciente do sexo masculino, com idade de 14 anos, com ulceração perianal. Ele consultou um coloproctologista, que realizou uma biópsia da região e iniciou o tratamento com aplicações locais de triancinolona. A análise imunohistoquímica diagnosticou histiocitose de células de Langerhans. Outros exames revelaram diabetes insipidus, lesões osteolíticas no crânio e nos membros inferiores, aumento do fígado e alterações encefálicas. A quimioterapia foi iniciada com vimblastina, com melhora significativa das lesões.

ASSUNTO(S)

antígenos cd1 células de langerhans histiocitose de células de langerhans histiocitose x vinblastina

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