Doença por aglutininas a frio (DAC) com anemia hemolítica auto-imune: relato de caso de um coronariopata

AUTOR(ES)
FONTE

Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia

DATA DE PUBLICAÇÃO

2008-02

RESUMO

A doença por aglutininas a frio (CAD) cursando com anemia hemolítica auto-imune (AHAI) é decorrente da produção de autoanticorpos que reagem muito bem a baixas temperaturas, dirigidos contra hemácias autólogas. A habilidade desses anticorpos em destruir as hemácias encontra-se diretamente relacionada à sua capacidade em fixar complemento durante a exposição do paciente a baixas temperaturas. A AHAI por anticorpos frios pode ser idiopática - ausência de doença de base - ou secundária, geralmente associada a desordens linfoproliferativas de células B ou determinados processos infecciosos. A hemólise é intravascular, através de aglutininas da classe IgM, com teste direto da antiglobulina humana positivo para complemento. O tratamento da CAD é difícil, exigindo um esforço contínuo, necessário para se obter sucesso terapêutico. A ciclofosfamida é um agente imunossupressor potente, amplamente utilizado em transplantes de medula óssea, particularmente nos portadores de anemia aplástica. Descrevemos o caso de um coronariopata portador de CAD severa, cuja exploração diagnóstica excluiu doença linfoproliferativa. Adotamos medidas gerais de suporte e terapia imunossupressora, coibindo o uso de hemotransfusões.

ASSUNTO(S)

doença por aglutininas a frio anemia hemolítica auto-imune anticorpo frio ciclofosfamida doença coronariana

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