Doença por aglutininas a frio (DAC) com anemia hemolítica auto-imune: relato de caso de um coronariopata
AUTOR(ES)
Barbosa, Leandro A., Rocha, Monica S., Maia, Agatha P. F., Leite, Erica T. S., Carrano, Angela P., Silva, Edimilson A.
FONTE
Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia
DATA DE PUBLICAÇÃO
2008-02
RESUMO
A doença por aglutininas a frio (CAD) cursando com anemia hemolítica auto-imune (AHAI) é decorrente da produção de autoanticorpos que reagem muito bem a baixas temperaturas, dirigidos contra hemácias autólogas. A habilidade desses anticorpos em destruir as hemácias encontra-se diretamente relacionada à sua capacidade em fixar complemento durante a exposição do paciente a baixas temperaturas. A AHAI por anticorpos frios pode ser idiopática - ausência de doença de base - ou secundária, geralmente associada a desordens linfoproliferativas de células B ou determinados processos infecciosos. A hemólise é intravascular, através de aglutininas da classe IgM, com teste direto da antiglobulina humana positivo para complemento. O tratamento da CAD é difícil, exigindo um esforço contínuo, necessário para se obter sucesso terapêutico. A ciclofosfamida é um agente imunossupressor potente, amplamente utilizado em transplantes de medula óssea, particularmente nos portadores de anemia aplástica. Descrevemos o caso de um coronariopata portador de CAD severa, cuja exploração diagnóstica excluiu doença linfoproliferativa. Adotamos medidas gerais de suporte e terapia imunossupressora, coibindo o uso de hemotransfusões.
ASSUNTO(S)
doença por aglutininas a frio anemia hemolítica auto-imune anticorpo frio ciclofosfamida doença coronariana
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