Púrpura trombocitopênica e anemia hemolítica auto-imune em pacientes internados com lúpus eritematoso sistêmico juvenil
AUTOR(ES)
Kim, Jochebed Kyoung, Facó, Mércia Maria Moreira, Lotito, Ana Paola Navarette, Liphaus, Bernadete Lourdes, Carneiro, Jorge David Aivazoglou, Silva, Clovis Artur Almeida
FONTE
Revista Brasileira de Reumatologia
DATA DE PUBLICAÇÃO
2007-02
RESUMO
OBJETIVO: avaliar o comprometimento hematológico (CHE) em pacientes internados com lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ). MÉTODOS: durante o período de 1994 a 2005, ocorreram 195 internações de 77 pacientes com LESJ (critérios do Colégio Americano de Reumatologia) e foram acompanhadas pela Unidade de Reumatologia Pediátrica do Instituto da Criança - Universidade de São Paulo. Essas internações foram avaliadas com relação à presença de CHE inicial ou evolutivo: anemia hemolítica auto-imune ou púrpura trombocitopênica. Todos os pacientes realizaram dois ou mais hemogramas. O diagnóstico de anemia hemolítica auto-imune (AHAI) foi estabelecido pela queda acentuada dos níveis de hemoglobina (acima de 2 g/dl), reticulocitose, aumento de desidrogenase láctica (DHL), aumento de bilirrubina indireta e teste de Coombs positivo. As manifestações hematológicas associadas à infecção, neoplasia e anemia aplásica foram excluídas. RESULTADOS: o CHE ocorreu em 14 pacientes (18,9%), com 15 internações. Destes, 11 eram do sexo feminino, sete apresentaram púrpura trombocitopênica, cinco, anemia hemolítica auto-imune e dois, síndrome de Evans. O CHE, como manifestação inicial e isolada do LESJ, foi evidenciado em três pacientes. Todos os pacientes com púrpura trombocitopênica apresentaram sangramento cutâneo (petéquias e/ou equimoses). Todos estavam em atividade da doença e apresentavam simultaneamente outras manifestações do LESJ, particularmente nefrite e vasculite. Inicialmente, todos receberam pulsoterapia com metilprednisolona e, posteriormente, prednisona. Em três pacientes, o tratamento foi predominantemente realizado para controle das manifestações hematológicas, com gamaglobulina endovenosa. Os imunossupressores mais utilizados foram pulsoterapia endovenosa com ciclosfosfamida, ciclosporina e azatioprina. Óbito ocorreu em uma paciente por sangramento de sistema nervoso central. Nenhum paciente necessitou de esplenectomia. CONCLUSÕES: o CHE isolado foi uma manifestação grave em pacientes internados com LESJ, habitualmente associado a uma doença ativa e sistêmica.
ASSUNTO(S)
lúpus eritematoso sistêmico criança adolescente trombocitopenia anemia hemolítica auto-imune
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