Disceratose congênita: relato de caso e revisão da literatura
AUTOR(ES)
Carvalho, Sílvia Pimenta de, Silva, Cláudia Márcia de Resende, Gontijo, Bernardo, Pereira, Luciana Baptista, Vale, Everton Siviero do
FONTE
Anais Brasileiros de Dermatologia
DATA DE PUBLICAÇÃO
2003-10
RESUMO
A disceratose congênita é doença hereditária rara, caracterizada pela tríade de pigmentação reticulada da pele, distrofia ungueal e leucoceratose em mucosas. Alterações dentárias, gastrintestinais, geniturinárias, neurológicas, oftalmológicas, pulmonares e esqueléticas associadas têm sido relatadas. A falência medular é a principal causa de morte precoce e também é descrita predisposição para doenças malignas. Afeta principalmente homens, e reconhecem-se formas recessivas ligadas ao X, autossômicas dominantes e recessivas. Relata-se o caso de uma criança do sexo masculino, que apresentava a tríade clássica das lesões sem antecedentes familiares. Faz-se revisão da literatura com o objetivo de enfatizar a necessidade do acompanhamento médico multidisciplinar, de modo a permitir diagnóstico precoce das possíveis complicações.
ASSUNTO(S)
disceratose congênita doenças da unha hiperpigmentação leucoplasia bucal pigmentação da pele
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