Aspectos clínicos de pacientes com sarcoglicanopatias sob efeito de corticoterapia

AUTOR(ES)

Albuquerque, Marco A. V., Abath-Neto, Osório, Maximino, Jéssica R., Chadi, Gerson, Zanoteli, Edmar, Reed, Umbertina C.

FONTE

Arq. Neuro-Psiquiatr.

DATA DE PUBLICAÇÃO

2014-10

RESUMO

Pacientes com sarcoglicanopatias, que compreendem quatro subtipos de distrofias musculares de cinturas autossômicas recessivas, geralmente apresentam fraqueza progressiva, levando à perda precoce da deambulação e morte prematura, e não há tratamento eficaz disponível até o momento. Objetivo Descrever os aspectos clínicos e a evolução de seis crianças com sarcoglicanopatias tratados com corticosteróides por pelo menos um ano. Método Prontuários dos pacientes foram analisados retrospectivamente. Resultados Estabilização da força muscular foi observada em um paciente, uma ligeira melhora em dois, e um ligeiro agravamento em três. Além disso, foram observadas respostas variáveis de capacidade vital forçada e da função cardíaca. Conclusões Não houve melhora clínica evidente em pacientes com sarcoglicanopatias sob terapia com corticosteróides. Estudos prospectivos controlados incluindo maior número de pacientes são necessários para determinar os efeitos dos corticosteróides para sarcoglicanopatias.

ASSUNTO(S)

corticosteróides distrofia muscular de cinturas proteínas sarcoglicanas miopatia

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