Aspectos clínicos de pacientes com sarcoglicanopatias sob efeito de corticoterapia

Pacientes com sarcoglicanopatias, que compreendem quatro subtipos de distrofias musculares de cinturas autossômicas recessivas, geralmente apresentam fraqueza progressiva, levando à perda precoce da deambulação e morte prematura, e não há tratamento eficaz disponível até o momento. Objetivo Descrever os aspectos clínicos e a evolução de seis crianças com sarcoglicanopatias tratados com corticosteróides por pelo menos um ano. Método Prontuários dos pacientes foram analisados retrospectivamente. Resultados Estabilização da força muscular foi observada em um paciente, uma l...

• Assuntos:

  • corticosteróides
  • distrofia muscular de cinturas
  • proteínas sarcoglicanas
  • miopatia