Xantomatose
Mostrando 13-17 de 17 artigos, teses e dissertações.
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13. Você conhece esta síndrome?
A síndrome de Alagille, doença autossômica dominante de expressividade variável, é uma das causas mais freqüentes de hepatopatia crônica na infância. Sua principal característica é a escassez de ductos biliares intra-hepáticos, com repercussões variáveis sobre o órgão. O quadro cutâneo caracteriza-se por prurido intenso, muitas vezes intratá
Anais Brasileiros de Dermatologia. Publicado em: 2008-06
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14. Xantogranuloma necrobiótico solitário sem paraproteinemia
O xantogranuloma necrobiótico é doença crônica granulomatosa e xantomatosa, caracterizada por pápulas e placas infiltradas, eritematosas e amareladas, preferencialmente localizadas na região periorbital. É comum associar-se com paraproteinemia e risco aumentado para malignidades hematológicas e linfoproliferativas. Sua patogênese permanece desconhec
Anais Brasileiros de Dermatologia. Publicado em: 2008-06
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15. Histiocitose cutânea não-Langerhans como causa de diabetes insípido central
As histiocitoses são doenças raras, resultantes de alterações na linhagem monocítica-histiocítica, com manifestações clínicas diversas. Entre as síndromes cutâneas de células não-Langerhans, o xantoma disseminado é a única entidade desse grupo classicamente associada ao diabetes insípido central (DIC). O caso clínico relatado refere-se a um
Arquivos Brasileiros de Endocrinologia & Metabologia. Publicado em: 2007-08
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16. Xantomatose cerebrotendínea: relato de dois irmãos brasileiros
Xantomatose cerebrotendínea é doença autossômica recessiva tratável causada pelo acúmulo de lipídeos por deficiência da enzima 27-esterol hidroxilase na produção de ácido cólico e deoxicólico. Descrevemos dois irmãos brasileiros com dificuldade cognitiva e diarréia crônica. Um deles apresentava catarata bilateral. Os achados neurológicos for
Arquivos de Neuro-Psiquiatria. Publicado em: 2004-12
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17. Envolvimento orbital bilateral na doença de Erdheim-Chester: relato de caso
Objetivo: Relatar um caso de doença de Erdheim-Chester com envolvimento orbital bilateral e informar os oftalmologistas a respeito dessa condição incomum. Métodos: Relato de caso. Paciente do sexo masculino, 41 anos de idade, apresentou com proptose, xantelasmas, edema do disco óptico e restrição dos músculos extraoculares. A suspeita diagnóstica er
Arquivos Brasileiros de Oftalmologia. Publicado em: 2002-12