Talassemia Menor
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13. Determinação das propriedades adesivas e funcionais em globulos vermelhos, neutrofilos e plaquetas de pacientes com hemoglobinopatia SC, S/Beta talassemia e talassemia intermediaria / Adhesive and functional properties of red blood cells, neurotrophils and platelets in patients with hemoglobinopathy SC, HbS-Beta thalassemia and thalassemia intermedia
O estado inflamatório crônico que ocorre na doença falciforme (DF) é decorrente de diversos fatores que se interligam e se retroalimentam, formando um ciclo inflamatório permanente. Estudos prévios sobre as propriedades adesivas e funcionais das células são restritos à forma homozigota do gene da HbS (SS). No entanto, trabalhos que avaliem essas car
Publicado em: 2009
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14. Ingestão alimentar de ferro, fatores socioeconômicos e sua relação com a prevalência de anemia em pacientes com doença de Gaucher do Centro de Referência Estadual do Rio Grande do Sul
Introdução: A Doença de Gaucher (DG) é uma doença de acúmulo lisossômico que ocorre por deficiência da enzima glicocerebrosidase. Usualmente os sintomas são multissistêmicos, sendo as citopenias, complicações ósseas e hepatoesplenomegalia suas principais manifestações. Conforme o envolvimento do sistema nervoso central classifica-se em tipo I
Publicado em: 2009
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15. O papel do RDW, da morfologia eritrocitária e de parâmetros plaquetários na diferenciação entre anemias microcíticas e hipocrômicas
As anemias microcíticas e hipocrômicas atingem grande parcela da população mundial. Entre estas, significativa porcentagem de casos se deve à deficiência do ferro, enquanto em algumas regiões a frequência de talassemia menor se torna importante. Por outro lado, a anemia de doença crônica é a causa mais comum de anemia em pacientes hospitalizados.
Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia. Publicado em: 2008-12
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16. Prevalência da hemoglobina S no Estado do Paraná, Brasil, obtida pela triagem neonatal
O Ministério da Saúde instituiu o Programa Nacional de Triagem Neonatal através da Portaria nº. 822/GM, incluindo a pesquisa das hemoglobinopatias nos recém-nascidos. No Paraná, é realizada pela Fundação Ecumênica de Proteção ao Excepcional. Determinou-se a prevalência da hemoglobina S em homozigose, heterozigose e Sb-talassemia no estado. O san
Cad. Saúde Pública. Publicado em: 2008-05
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17. Índice de anisocitose eritrocitária (RDW): diferenciação das anemias microcíticas e hipocrômicas
A anemia ferropriva, talassemia menor e anemia de doença crônica são as anemias microcíticas e hipocrômicas mais comuns em nosso meio. O diagnóstico diferencial das referidas anemias é de grande importância clínica; contudo, muitas vezes é complexo em virtude de concomitância de doenças, além de demandar tempo e apresentar custos significativos.
Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia. Publicado em: 2008-04
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18. Prevalência de talassemias e hemoglobinas variantes em pacientes portadores de lúpus eritematoso sistêmico
O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença tipicamente multigênica e multifatorial, com grande complexidade clínica e fisiopatológica. As causas do LES não são totalmente conhecidas, mas sabe-se que fatores ambientais e genéticos estão envolvidos. Dentre as várias manifestações clínicas observadas em pacientes com LES, as anemias chamam
Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia. Publicado em: 2008-02
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19. Síndrome de Plummer-Vinson: uma rara associação na talassemia
A síndrome de Plummer-Vinson é caracterizada por disfagia cervical, deficiência de ferro e presença de membrana esofágica. Neste estudo, relatam-se dois casos dessa síndrome em irmãos adolescentes. Eles não obtiveram aumento dos níveis hematimétricos após reposição com ferro oral, o que, associado à eletroforese de hemoglobinas, sustentou o dia
Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia. Publicado em: 2007-12
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20. Aspectos de alterações celulares e moleculares induzidas pela redução na produção de AHSP (Alpha hemoglobin stabilizing protein) pela interferencia de RNA em celulas K562 / Celular and molecular implications induced by AHSP knockdown in K562 cells
A AHSP é uma proteína que se liga à ?Hb, prevenindo a precipitação e a atividade pró-oxidante da mesma. Na presença de ?Hb, o complexo protéico ?Hb-AHSP é desmembrado e a ?Hb desloca a AHSP para formar a estrutura quartenária da hemoglobina. Em estudo com camundongos portadores de ?-talassemia com deleção do gene AHSP, foi demonstrado que estes c
Publicado em: 2007
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21. Prevalência de talassemias e hemoglobinas variantes no estado de Goiás, Brasil
As anemias hereditárias, em especial as talassemias e hemoglobinas (Hb) variantes, são as mais comuns das alterações genéticas humanas; sua freqüência na população brasileira é muito variável, dependendo dos grupos raciais formadores de cada região. O povoamento de Goiás, que teve início logo após o seu descobrimento, em 1726, motivado pela pr
Jornal Brasileiro de Patologia e Medicina Laboratorial. Publicado em: 2006-12
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22. Caracterização clínica, hematológica e molecular de crianças portadoras da anemia falciforme em duas diferentes cidades do Brasil
O objetivo desse estudo foi avaliar aspectos clínicos, hematológicos e moleculares de pacientes pediátricos portadores de anemia falciforme em duas cidades brasileiras: Salvador e São Paulo. Foram estudados 71 pacientes com idades variando entre 3 a 18 anos, analisando-se os seguintes aspectos: perfis hematológicos, haplótipos dos genes da globina beta
Cadernos de Saúde Pública. Publicado em: 2005-08
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23. Sickle cell anemia in Salvador-Bahia: phenotype and molecular characterization and search of specific gene sequences potentially important to gamma genes expression of the fetal hemoglobin. / Anemia falciforme em Salvador-Bahia: caracterização fenotípica, molecular e de seqüências gênicas potencialmente importantes na expressão dos genes gama da hemoglobina fetal.
Introdução. A hemoglobina S (HbS) resulta da troca de nucleotídeo (GAG GTG) no sexto codon do gene da globina beta, levando à substituição do ácido glutâmico por valina na cadeia da globina beta. A anemia falciforme ou a homozigose para a HbS, freqüentemente apresenta manifestações clínicas heterogêneas, fortemente relacionadas aos níveis de he
Publicado em: 2005
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24. Cinética plasmática de uma microemulsão rica em colesterol em pacientes com beta talassemia menor
Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia. Publicado em: 2004-12