Hemofilia A
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13. A deficiência do fator VIII e IX da coagulação não altera a resposta do hospedeiro em um modelo de sepse experimental murina / Deficiencis of factor VIII and IX docs not protect the host in experimental murine sepsis
Durante muitos anos, a coagulação tem sido implicada na patogênese da sepse. Entretanto, os resultados dos ensaios clínicos com anticoagulantes naturais, bem como estudos com camundongos knockout para os fatores de coagulação específicos produziram resultados conflitantes sobre o papel da coagulação na patogênese da sepse. Dessa forma, este trabalh
IBICT - Instituto Brasileiro de Informação em Ciência e Tecnologia. Publicado em: 24/08/2011
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14. Hematoma após mamaplastia de aumento em paciente portadora de doença de von Willebrand
Os autores relatam o caso de uma paciente submetida a mamaplastia de aumento, não diagnosticada previamente como portadora de doença de von Willebrand, que teve dois episódios de hematoma no pós-operatório. Entre os distúrbios de coagulação, a doença de von Willebrand deve ser considerada na avaliação pré-operatória, pois afeta cerca de 1% a 3%
Revista Brasileira de Cirurgia Plástica. Publicado em: 2011-09
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15. Estratégia anestesiológica para cesariana em paciente portadora de deficiência de fator XI: relato de caso
JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A deficiência do fator XI é uma doença hematológica rara na população. A hemofilia C (deficiência do fator XI) ocorre em ambos os sexos e normalmente não apresenta qualquer sintomatologia, podendo manifestar-se apenas como hemorragia pós-cirúrgica. É uma doença autossômica recessiva, homozigótica ou heterozigótica, e
Revista Brasileira de Anestesiologia. Publicado em: 2010-04
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16. Estudo da articulação temporomandibular em camundongos deficientes de fator VIII / Study of temporomandibular joint in mice deficient of factor VIII
A hemofilia é uma doença hemorrágica hereditária ligada ao cromossomo X, decorrente da ausência ou da baixa quantidade no plasma dos fatores de coagulação Fator VIII (hemofilia A) ou do Fator IX (hemofilia B). Clinicamente, a hemofilia se caracteriza por episódios recorrentes de sangramentos profundos, que podem ocorrer espontaneamente ou em decorrê
Publicado em: 2010
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17. Caracterização de aspectos geneticos e imunologicos envolvidos no desenvolvimento de inibidores em hemofilia A e B / Genetic and immunologic aspects related to the development of inhibitors in hemophilia A and B
Uma complicação decorrente do tratamento da hemofilia é a formação de anticorpos neutralizadores da atividade coagulante do fator VIII ou IX (inibidores). Diversos fatores estão relacionados com o desenvolvimento desses inibidores em indivíduos com hemofilia, incluindo fatores genéticos e ambientais. Entre os fatores genéticos, a mutação associada
Publicado em: 2010
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18. BRINCAR(ES) NA INFÂNCIA: POSSIBILIDADES NO CONTEXTO DA DOENÇA FALCIFORME E DA HEMOFILIA
O presente estudo investigou como o brincar se faz presente no cotidiano de crianças portadoras de doença falciforme e de crianças portadoras de hemofilia. Trata-se de sujeitos que possuem uma doença crônica no sangue, com a qual terão de conviver ao longo de toda a vida. Devido a isso, demandam cautela quando à prática de atividades extenuantes. A f
Publicado em: 2010
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19. Caracterização molecular de pacientes com suspeita de doença de Von Willebrand tipo 2N e diagnostico diferencial entre casos de hemofilia A / Molecular assessment of suspect patients of type 2N Von Willebrand disease and differential diagnostic between hemophilia A cases
The von Willebrand disease (VWD) is the most frequently hemorrhagic disease. Among the different types of VWD, the type 2N VWD is characterized by a markedly decreased affinity of von Willebrand factor (VWF) to factor VIII (FVIII). As consequence, the clearance of FVIII is accelerated and these patients while maintaining the concentration of VWF and its abil
Publicado em: 2010
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20. Qualidade de vida de pacientes hemofílicos acompanhados em ambulatório de hematologia
O objetivo deste trabalho foi caracterizar a qualidade de vida de pacientes hemofílicos em acompanhamento ambulatorial em serviço especializado. Foi feita abordagem quantitativa da qualidade de vida (QV) de pacientes hemofílicos acompanhados em ambulatório de hematologia de um hemocentro regional. A coleta de dados foi realizada por meio de entrevistas u
Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia. Publicado em: 27/11/2009
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21. Desenvolvimento de inibidores do fator VIII na hemofilia A
A hemofilia A é uma coagulopatia genética com herança recessiva ligada ao cromossomo X que afeta 1-2 a cada 10 mil indivíduos do sexo masculino nascidos vivos. Estes indivíduos têm baixas concentrações ou ausência do fator VIII (FVIII) da coagulação no plasma e apresentam quadros hemorrágicos leves, moderados e graves, dependendo da atividade de
Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia. Publicado em: 11/09/2009
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22. Uso de fator VII recombinante ativado para tratamento e profilaxia de grandes sangramentos
INTRODUÇÃO: O fator VII recombinante ativado (rFVIIa) é uma proteína produzida por engenharia genética, cuja estrutura é muito semelhante à do fator VII intrínseco ativado (FVII). Sua ação se baseia no conhecimento do mecanismo de coagulação in vivo agindo na ativação direta do fator X resultando em formação independente de trombina no local
ABCD. Arquivos Brasileiros de Cirurgia Digestiva (São Paulo). Publicado em: 2009-09
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23. Hemofilia A adquirida associada à artrite reumatoide
O aparecimento do anticorpo contra fator VIII é um fenômeno bem estabelecido na hemofilia A, ocorrendo em 5 a 15% dos pacientes hemofílicos dos Estados Unidos, Inglaterra, Suécia e França. Nos pacientes não-hemofílicos o seu aparecimento é raro, podendo ocorrer em indivíduos saudáveis, principalmente idosos e mulheres no puerpério, pacientes com n
Revista Brasileira de Reumatologia. Publicado em: 2009-06
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24. Apresentações incomuns no diagnóstico por imagem do pseudotumor intraósseo do hemofílico
OBJETIVO: Este estudo tem como objetivo descrever apresentações incomuns do pseudotumor do hemofílico no diagnóstico por imagem. MATERIAIS E MÉTODOS: Estudo retrospectivo com avaliação de cinco pseudotumores ósseos do hemofílico em dois pacientes. Os achados de imagem em dois pacientes hemofílicos tipo A foram avaliados em consenso por dois radiolo
Radiologia Brasileira. Publicado em: 2009-06