Doenca Do Xarope Do Bordo
Mostrando 1-12 de 14 artigos, teses e dissertações.
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1. Quando o aleitamento materno deve ser suspenso e quais as situações mais comuns?
O aleitamento materno deve ser suspenso em situações que podem causar danos a saúde materna e/ou neonatal
. Algumas destas situações são temporárias, outras permanentes.
Contraindicações permanentes:
Condições materna:
•Câncer de mama que foi tratado ou está em tratamento; mulheres portadoras do vírus HIV, HTLV1 e H
Núcleo de Telessaúde Maranhão HU-UFMA. Publicado em: 12/06/2023
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2. Doença da urina de xarope de bordo no Brasil: um panorama das últimas duas décadas
OBJETIVO: Caracterizar uma amostra de pacientes brasileiros com a doença da urina de xarope de bordo (DXB) diagnosticados entre 1992 e 2011. MÉTODOS: Os pacientes foram identificados por meio de um laboratório de referência nacional para o diagnóstico de DXB e por meio do contato com outros serviços de genética médica no Brasil. Os dados foram colet
J. Pediatr. (Rio J.). Publicado em: 2015-06
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3. Potential diagnostic of Branched-Chain Ketoaciduria by HPLC-DAD
Neste trabalho, um sistema de cromatografia líquida de alta eficiência (HPLC) foi usado para desenvolver e validar um eficiente método para determinar quantitativamente aminoácidos envolvidos na desordem rara conhecida como cetonúria de aminoácidos de cadeia ramificada ou doença do xarope de bordo. As condições analíticas foram desenvolvidas para o
J. Braz. Chem. Soc.. Publicado em: 2014-10
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4. Efeito in vitro dos principais metabólitos acumulados na doença do xarope do bordo sobre parâmetros da função mitocondrial em preparações mitocondriais de cérebro de ratos jovens
A doença do xarope do bordo (DXB) é um distúrbio neurometabólico causada pela deficiência na atividade do complexo da desidrogenase dos α-cetoácidos de cadeia ramificada. Os pacientes afetados apresentam sintomas neurológicos severos, tais como coma e convulsões, bem como edema e atrofia cerebral. Os compostos que se acumulam em maiores concentraç�
Publicado em: 2010
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5. Efeito dos principais metabólitos acumulados na doença do xarope do bordo sobre parâmetros respiratórios em preparações mitocondriais de cérebro de ratos jovens
A Doença do Xarope do Bordo (DXB) é uma desordem neurometabólica causada pela deficiência na atividade do complexo da desidrogenase dos α-cetoácidos de cadeia ramificada (CDCCR). Os metabólitos que se acumulam em maior concentração na DXB são a leucina, o ácido α-cetoisocapróico (CIC) e o ácido α-hidroxiisovalérico (HIV). Considerando que os
Publicado em: 2009
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6. Efeito protetor da creatina sobre as alterações morfológicas induzidas em astrócitos pelos alfa-cetoácidos de cadeia ramificada que se acumula na doença do xarope do bordo
Publicado em: 2008
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7. Investigação de estresse oxidativo em pacientes tratados e não tratados com doença de Xarope do Bordo
A Doença do Xarope do Bordo (DXB) é um erro inato do metabolismo causado pela deficiência na atividade do complexo da desidrogenase dos α- cetoácidos de cadeia ramificada. Como conseqüência deste bloqueio ocorre o acúmulo dos aminoácidos de cadeia ramificada leucina, isoleucina e valina, bem como de seus respectivos α-cetoácidos e α-hidroxiácido
Publicado em: 2008
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8. Efeitos de metabólitos acumulados na doença do xarope do bordo e na acidemia metilmalônica sobre o comportamento cognitivo de ratos adultos nas tarefas de campo aberto e esquiva inibitória, bem como sobre a captação de glutamato e a viabilidade celular em fatias de hipocampo e córtex cerebral
As deficiências de aprendizado são características comuns em pacientes afetados pela doença do xarope do bordo (DXB) ou pela acidemia metilmalônica. Os sintomas predominantemente neurológicos destas doenças incluem o retardo mental, atraso no desenvolvimento neuropsicomotor, convulsões e alterações neuroradiológicas variadas. Na DXB, a deficiênci
Publicado em: 2008
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9. Lesões de pele do tipo acrodermatite enteropática em duas crianças com doença da urina de xarope do bordo
Lesões cutâneas semelhantes à acrodermatite enteropática têm sido descritas em pacientes com algumas doenças metabólicas tratadas com dietas hipoprotéicas. Esses pacientes geralmente apresentam baixos níveis séricos de alguns aminoácidos, especialmente da isoleucina. Descrevemos dois pacientes que evoluíram com lesões semelhantes às da acroderm
Anais Brasileiros de Dermatologia. Publicado em: 2007-04
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10. Efeito dos aminoácidos de cadeia ramificada e seus cetoácidos sobre a atividade da creatinaquinase de cérebros de ratos jovens
A Doença do Xarope do Bordo é uma alteração metabólica hereditária caracterizada bioquimicamente pelo acumulo dos aminoácidos de cadeia ramificada e seus respectivos aminoácidos no sangue e nos tecidos destes pacientes. Os mecanismos patogênicos das alterações neurológicas presentes nos pacientes ainda são pouco conhecidos. Há evidências de qu
Publicado em: 2007
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11. Estudo ontogenético dos efeitos do ácido alfa-cetoisocapróico na fosforilação in vitro de filamentos intermediários de córtex cerebral de ratos
A disfunção neurológica é um sintoma comum em pacientes com Doença do Xarope do Bordo. Entretanto, os mecanismos que levam à neuropatologia dessa doença são pouco conhecidos. Neste trabalho, nós investigamos os efeitos do ácido α-cetoisocapróico (CIC) na incorporação in vitro de proteínas do tipo filamento intermediário de córtex cerebral de
Publicado em: 2007
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12. Parâmetros bioquímicos de alterações do citoesqueleto no modelo experimental da doença do Xarope do Bordo
A Doença do Xarope do Bordo (DXB) é um erro inato do metabolismo causado pela deficiência na atividade do complexo desidrogenase dos cetoácidos de cadeia ramificada, levando ao acúmulo de concentrações milimolares dos seguintes α-cetoácidos de cadeia ramificada (CACR): ácidos α-cetoisocapróico (CIC), α-ceto-β-metilvalérico (CMV), α-cetoisoval
Publicado em: 2007