Distrofia Muscular Distal
Mostrando 1-11 de 11 artigos, teses e dissertações.
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1. The association of hand grip strength with functional measures in non-ambulatory children with Duchenne muscular dystrophy
RESUMO A distrofia muscular de Duchenne (DMD) é uma doença caracterizada por perda progressiva da fibra muscular, gradualmente de proximal a distal. Embora poucos estudos tenham investigado a força de preensão manual em pacientes com DMD não ambulatoriais, foi observada uma falta de literatura para determinar suas relações com a capacidade funcional.
Arq. Neuro-Psiquiatr.. Publicado em: 05/12/2019
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2. Distrofia muscular oculofaríngea ou miopatia oculofaríngea distal: relato de caso
Braz. j. otorhinolaryngol.. Publicado em: 2017-04
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3. Relação entre força muscular e função motora na distrofia muscular de Duchenne
RESUMO Mensurar força muscular e função motora é parte da avaliação em distrofia muscular de Duchenne (DMD). A relação entre essas variáveis é controversa. Objetivo Investigar a relação entre força muscular, função motora e idade. Método Força muscular foi medida pela Medical Research Council (MRC), e função motora pela escala Medida d
Arq. Neuro-Psiquiatr.. Publicado em: 2016-07
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4. Medida de função motora, corticoterapia e pacientes com distrofia muscular de Duchenne
OBJETIVO: Avaliar a evolução da função motora de pacientes com distrofia muscular de Duchenne (DMD) em corticoterapia (predinisolona e deflazacort), por meio da escala Medida da Função Motora (MFM), que avalia três dimensões de funções motoras (D1, D2, D3). MÉTODOS: Trinta e três pacientes com DMD (22 deambulantes, seis cadeirantes e cinco que pe
Arquivos de Neuro-Psiquiatria. Publicado em: 2012-03
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5. Análise da função motora de pacientes com distrofia muscular de Duchenne em corticoterapia através da escala MFM / Analysis of motor function of patients with Duchenne muscular dystrophy (DMD) on steroids therapy through MFM scale
A procura de novas escalas de simples utilização para mensurar a função motora é um objetivo comum aos centros de atendimento de doenças neuromusculares. A nova escala de avaliação MFM (Bèrard et al., 2005), validada no Brasil por Iwabe et al. (2008), foi aplicada em 33 pacientes com DMD, com idades entre seis e dezesseis anos, cadeirantes e deambul
Publicado em: 2010
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6. Escala medida da função motora (MFM) : novo instrumento de avaliação em doenças neuromusculares / Motor function measure (MFM) scale : new instrument to measure neuromuscular disease
Os objetivos do estudo foram: traduzir a escala francesa Medida da Função Motora (MFM) para o português; identificar a confiabilidade de sua aplicação intra e interexaminador; validar a versão em português da MFM (MFM-P) em pacientes brasileiros com doenças neuromusculares; estudar a aplicabilidade da MFM-P na desproporção congênita de tipos de fi
Publicado em: 2009
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7. Gait analysis in myotonic dystrophy type 1 : spatiotemporal and kinematics parameters / Estudo da marcha da distrofia miotonica tipo 1 : parametros espaciais, temporais e cinematica
Myotonic Dystrophy type 1 is a multisystemic disease that frequently affects the striated muscle with repercussion on gait. Gait function may be very abnormal or exhibit subtle alterations of difficult characterization by the human eyes. With objective to analyse the spatiotemporal and kinematics variables parameters of gait in patients affected by the disea
Publicado em: 2008
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8. Distrofia muscular congênita com hiperextensibilidade articular distal (Ullrich) e miopatia de Bethlem: heterogeneidade clínica e genética
A distrofia muscular congênita (DMC) com hiperextensibilidade articular distal (fenótipo Ullrich) associa-se a mutações nos genes do colágeno VI e corresponde a um grave quadro congênito de herança autossômica recessiva e curso progressivo, ocasionalmente mostrando menor gravidade. OBJETIVO: Avaliar o quadro clínico dos pacientes com DMC tipo Ullric
Arquivos de Neuro-Psiquiatria. Publicado em: 2005-09
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9. Análise da expressão do colágeno VI na distrofia muscular congênita
A distrofia muscular congênita (DMC) compõe um grupo de miopatias caracterizadas por hipotonia e fraqueza muscular notadas já no primeiro ano de vida. A forma de Ullrich é caracterizada por retrações musculares proximais e hiperextensibilidade distal. Cerca de 40% destes pacientes apresentam mutações em um dos genes que codificam as três sub-unidade
Arquivos de Neuro-Psiquiatria. Publicado em: 2005-06
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10. Miopatia distal dos membros inferiores: variante de Miyoshi
A distrofia muscular de Miyoshi é doença rara, descrita inicialmente no Japão e de herança autossômica recessiva. Caracteriza-se por fraqueza e atrofia muscular acometendo inicialmente e às vezes exclusivamente a musculatura do compartimento posterior das pernas, com evolução lentamente progressiva. Recentemente verificou-se alteração genética no
Arquivos de Neuro-Psiquiatria. Publicado em: 2003-12
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11. Avaliação eletroneuromiografica na distrofia miotonica : correlação com o fenotipo miopatico e a expansão de tripletos CTG no cromossomo 19
Na Distrofia Miotônica do tipo 1 (DM1) a gravidade da doença, em seus múltiplos aspectos sistêmicos, tem sido correlacionada com a expansão de tripletos CTG no cromossomo 19. A doença é heterogênea, com expressão clínica muito variável. Foram objetivos do estudo avaliar a eficácia da EMG no diagnóstico de DM1 e os músculos mais significativos p
IBICT - Instituto Brasileiro de Informação em Ciência e Tecnologia. Publicado em: 22/03/2002