White matter lesions in Fabry disease before and after enzyme replacement therapy / Lesões da substância branca na doença de Fabry antes e depois da terapia de reposição enzimática : um seguimento de 2 anos
AUTOR(ES)
Jardim, Laura Bannach
DATA DE PUBLICAÇÃO
2010
RESUMO
Objetivo: Relatar os achados neurológicos e de imagem do sistema nervoso central (SNC), observados durante 24 meses de tratamento de reposição enzimática (ERT) com agalsidase-alfa, em pacientes com a doença de Fabry (FD). Método: 8 pacientes foram incluídos; 6 completaram 24 meses de ERT. Os dados foram obtidos aos 0, 12 e 24 meses de ERT. Lesões de substância branca (WML) foram avaliadas assim como sua relação com a idade e o exame neurológico (escore SNC). Resultados: Os achados de ressonância nuclear magnética foram estáveis em 3 pacientes. As WML e o escore SNC pioraram em um caso; flutuaram em um outro caso; e melhoraram no sexto paciente. No todo, havia 15 WML antes da ERT e 19 WML depois de 24 meses de ERT. Em dois anos, 4 lesões desapareceram e 8 novas surgiram. Conclusões: Viu-se um padrão difuso de WML assintomáticas, na FD. Em dois anos, algumas WML surgiram, enquanto outras desapareceram. Resta demonstrar se esses fenômenos fazem parte da história natural da doença.
ASSUNTO(S)
doença de fabry fabry disease terapia de reposição enzimática enzyme-replacement therapy magnetic resonance imaging ressonancia magnetica nuclear alpha-galactosidase a espectroscopia de ressonância magnética white matter lesion
ACESSO AO ARTIGO
http://hdl.handle.net/10183/21903Documentos Relacionados
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