Síndromes mielodisplásicas: protocolo de exclusão

AUTOR(ES)
FONTE

Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia

DATA DE PUBLICAÇÃO

2004-12

RESUMO

As síndromes mielodisplásicas (SMD) são doenças hematológicas clonais com apresentação heterogênea que resultam em insuficiência medular progressiva e evolução para leucemia aguda. A anemia é um achado comum na apresentação. Nos pacientes idosos, a anemia não é atribuída ao processo normal de senescência, portanto, uma etiologia pode ser identificada na maioria dos casos. A presença de citopenias associadas a alterações displásticas medulares podem também ser devidas a condições não clonais secundárias e reversíveis. Alterações citogenéticas são observadas numa proporção de pacientes portadores de SMD contribuindo para o diagnóstico diferencial e prognóstico. A avaliação laboratorial para demonstração de clonalidade não está rotineiramente disponível. O diagnóstico de SMD é, portanto, um diagnóstico de exclusão, por vezes firmado após um período mínimo de seguimento. Considerando a teoria de múltiplas etapas proposta para a patogênese, os pacientes considerados de baixo grau, com alterações displásticas mínimas, podem apresentar dificuldade no diagnóstico. A deficiência de vitamina B12 e/ou folato, a exposição recente a metais pesados, terapia citotóxica ou fatores de crescimento devem ser considerados fatores de exclusão absolutos. O etilismo, doenças inflamatórias crônicas, auto-imunes, insuficiência hepática ou renal, disfunções hormonais e infecções virais, incluindo SIDA, devem ser descartados ou interpretados com cautela. Algumas doenças da célula-tronco pluripotencial devem também ser consideradas no diagnóstico diferencial. A exclusão de hemoglobinúria paroxística noturna e anemia aplástica pode ser difícil em casos de SMD hipocelular. Em resumo, a presença de alterações displásticas, por si, não estabelece o diagnóstico de SMD e um protocolo de exclusão deve ser rotineiramente realizado.

ASSUNTO(S)

síndromes mielodisplásicas diagnóstico anemia citopenias

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