Síndrome de Rendu-Osler-Weber: o que o radiologista precisa saber. Revisão da literatura e apresentação de três casos

AUTOR(ES)

Agnollitto, Paulo Moraes, Barreto, André Rodrigues Façanha, Barbieri, Raul Fernando Pinsetta, Junior, Jorge Elias, Muglia, Valdair Francisco

FONTE

Radiol Bras

DATA DE PUBLICAÇÃO

2013-06

RESUMO

A síndrome de Rendu-Osler-Weber ou teleangiectasia hemorrágica hereditária é uma doença vascular autossômica dominante com acometimento de múltiplos sistemas, cujo principal achado patológico é a presença de comunicações arteriovenosas anômalas. Os sintomas mais comuns são teleangiectasias cutaneomucosas e epistaxe, além de sangramento pulmonar, gastrintestinal e intracerebral. O principal achado evidenciado nos métodos de diagnóstico por imagem é a presença de malformações arteriovenosas viscerais. O diagnóstico é realizado por meio de critérios clínicos e pode ser confirmado por técnicas de biologia celular. O tratamento inclui medidas para controle da epistaxe, bem como remoção cirúrgica, radioterapia e embolização das malformações arteriovenosas, com destaque para o tratamento endovascular. Neste ensaio, apresentamos três casos típicos desta entidade com revisão da literatura.

ASSUNTO(S)

rendu-osler-weber teleangiectasia hemorrágica hereditária fístulas arteriovenosas epistaxe

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