Síndrome de Aicardi: apresentação de um caso

AUTOR(ES)

Zacharias, Leandro Cabral, Rosa, Alexandre Marques, Nakashima, Yoshitaka, Cunha, Sérgio Lustosa da

FONTE

Arquivos Brasileiros de Oftalmologia

DATA DE PUBLICAÇÃO

2003

RESUMO

A Síndrome de Aicardi é afecção neurorretiniana de etiologia desconhecida. Seu diagnóstico baseia-se no achado de convulsões infantis e lacunas coriorretinianas associadas a alterações radiológicas características (agenesia do corpo caloso). Todos os casos relatados até o momento pertencem ao sexo feminino, com exceção de um que apresentava cariótipo 47XXY; a sobrevida até a adolescência é rara. Objetivo do presente trabalho é descrever um caso de síndrome de Aicardi, sendo provavelmente o primeiro registro desta doença em nosso meio. As lacunas coriorretinianas são elemento essencial ao diagnóstico desta síndrome, sendo consideradas patognomônicas em criança do sexo feminino apresentando convulsões. Por este motivo, cabe ao oftalmologista papel de destaque no diagnóstico desta síndrome.

ASSUNTO(S)

anormalidades do olho corpo caloso síndrome espasmos infantis retina imagem por ressonância magnética tomografia computadorizada por raios x relato de caso

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