Polipose nasossinusal em criança com síndrome de Peutz-Jeghers
AUTOR(ES)
Perez-Bóscollo, Adriana C., Carmo, Luís C., Tomaz, Maria A., Oliveira, Elina T., Boscolo, Ana L. S.
FONTE
Revista Brasileira de Otorrinolaringologia
DATA DE PUBLICAÇÃO
2002-05
RESUMO
A síndrome de Peutz-Jeghers (SPJ) é uma doença autossômica dominante, caracterizada por polipose hamartomatosa intestinal em associação com pigmentação mucocutânea característica. Peutz (1921), na primeira publicação da síndrome que tem o seu nome, apresentou dois casos com pólipos em nasofaringe. Desde então, poucos desses casos foram publicados e com o passar do tempo a associação foi esquecida. Esse relato descreve uma variante rara da SPJ em um menino de quatorze anos de idade, identificada pela presença de polipose nasal bilateral, sinusite crônica e polipose hamartomatosa intestinal, previamente operado de oclusão intestinal. Macroscopicamente, foram encontradas múltiplas formações polipóides em cavidades nasais, branco-pardacentas, de consistência amolecida e com cavidades císticas. Histologicamente, esses pólipos mostravam características inflamatórias acompanhadas de metaplasia escamosa atípica. Na população pediátrica, a polipose nasal apresenta interesse específico. É uma condição infreqüente que requer investigação diagnóstica cuidadosa. O objetivo desse trabalho é mostrar uma doença rara (SPJ) com associação em Cirurgia Pediátrica e ORL, chamando a atenção de cirurgiões, pediatras e especialistas para a importância de se investigar a etiologia da polipose nasossinusal nos pacientes pediátricos.
ASSUNTO(S)
síndrome de peutz-jeghers polipose nasal sinusite crônica hamartoma criança
