Miastenia grave autoimune do adulto : experiencia de 20 anos do HC - FCM - UNICAMP

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DATA DE PUBLICAÇÃO

2003

RESUMO

A miastenia grave (MG) é a doença autoimune melhor compreendida. Assume grande importância por suas manifestações clínicas de morbi-mortalidade, as quais declinaram com o maior conhecimento fisiopatológico da doença nas últimas décadas . Analisou-se retrospectivamente os prontuários dos pacientes adultos com MG autoimune do Hospital de Clínicas da Faculdade de Ciências Médicas da Universidade Estadual de Campinas ( HC - FCM - UNICAMP ), acompanhados no período de 1982 a 2001. Enfocou-se dados de apresentação clínica, exames complementares, tratamento e evolução. Medidas de significância estatística foram realizadas por teste do Qui-Quadrado ou teste exato de Fisher quando indicado, com significância quando p <= 0,05; e por análise de regressão logística multivariada para resposta dicotômica. Foram estudados 127 casos, 71% mulheres e 29% homens, com média de idade de início da MG de 36,95 e mediana de 32 anos. Doenças autoimunes associadas estavam presentes em 19,68%. Na classificação de Osserman e Genkins ( O e G ) 17,3% foram grau I, 42,5% IIa, 29,9% IIb, 7,1% III e 3,1% IV . Um primeiro teste de estimulação nervosa repetitiva ( TER ) evidenciou decremento >10% em 69,57%, e em 25% dos casos grau I. Anticorpos anti receptor de acetilcolina (AcARACo ), fração ligador, foram positivos em 67,24% dos casos submetidos ao exame. A tomografia computadorizada ( TC ) de mediastino mostrou uma sensibilidade de no máximo 75% para detecção de timoma e especificidade de 67,92%. O exame anátomo patológico evidenciou 16% de timoma. A timectomia como parte da terapêutica foi realizada em 59% dos casos. Anti-colinesterásico foi utilizado em 96,9%, prednisona em 86%, outros imunossupressores em 35%, plasmaférese aguda em 20% e a imunoglobulina (IgIV) aguda em 3,93%. Na evolução 29,13% apresentaram remissão completa, 7,09% remissão farmacológica, 53,54% melhora, 4,72% ficaram inalterados, 0,79% (um caso) piora, 2,36% exacerbação e 2,36% óbito relacionado a MG. Entre os fatores associados com remissão completa mostrou-se significante a realização de timectomia (p=0,0002) e com evolução não favorável o sexo masculino (p=0,0469). Óbitos pela MG foram associados a uma pior classificação de O e G ( graus III e IV ).

ASSUNTO(S)

junção neuromuscular

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