Macroglossia como primeira manifestação clínica da amiloidose primária

AUTOR(ES)

Alambert, Carla de Oliveira, Sarpi, Maíra de Oliveira, Dedivitis, Rogério Aparecido, Alambert, Paulo Augusto, Sementilli, Ângelo, Arantes, Luciana Pierotti

FONTE

Revista Brasileira de Reumatologia

DATA DE PUBLICAÇÃO

2007-02

RESUMO

A amiloidose é uma doença rara causada pelo depósito patológico de substância amilóide no meio extracelular. Relatamos o caso de um paciente de 50 anos de idade, masculino, com história de edema de lábios e língua associado à equimose periorbitária bilateral há 6 meses. Ao exame físico, observamos importante macroglossia. Foram realizados exames complementares, e o diagnóstico foi confirmado pela análise histopatológica da biópsia de língua. O paciente recebeu tratamento com prednisona e melfalan com resposta insatisfatória. Evoluiu com insuficiência cardíaca congestiva e infecções urinárias e respiratórias de repetição. Após 7 meses do diagnóstico, o paciente foi internado com infecção pulmonar complicada com sepse e evoluiu a óbito.

ASSUNTO(S)

amiloidose macroglossia equimose periorbital

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