Hemoglobinúria paroxística noturna: relato de dois casos

AUTOR(ES)

Araújo, Carlos J., Soares, Francisca V.M., Rocha, Francisco D., Silva, Herivaldo F., Nogueira, José O.L., Correia, José W., Guimarães, Manoel P.G.

FONTE

Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia

DATA DE PUBLICAÇÃO

2002-12

RESUMO

A Hemoglobina Paroxística Noturna (HPN) é uma doença adquirida da stem cell hematopoética caracterizada por anemia hemolítica crônica, episódios trombóticos, e com freqüência pancitopenia. É uma desordem clonal, causada por mutação somática do gene PIG-A ligado ao cromossomo X, o qual é requisitado para a formação da estrutura da âncora glicosil-fosfatidil-inositol (GPI). A deficiência da GPI ancorada á proteína CD59 explica a hemólise intravascular na PNH, resultando da inabilidade dos eritrócitos inativar a superfície do complemento. Uma imensa relação clínica existe entre HPN e a anemia aplástica (AA). A ausência de GPI ancorada às proteínas é facilmente detectada pelos métodos de citometria de fluxo aplicados aos eritrócitos e leucócitos; os testes de Ham a da sucrose são absolutos. Em algumas vezes o tratamento com corticóides e/ou androgênio é útil. O transplante de medula óssea alogênico é curativo. O objetivo deste artigo é relatar dois casos de HPN com revisão, enfatizando os aspectos fisiopatológicos, clínicos, diagnósticos e tratamento da HPN.

ASSUNTO(S)

hemoglobina paroxística noturna pancitopenia citometria de fluxo

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