Relato de um caso de hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) com evolução complexa e transplante hepático
AUTOR(ES)
Alencar, Railene Célia B., Guimarães, Andréa M., Brito Junior, Lacy C.
FONTE
J. Bras. Patol. Med. Lab.
DATA DE PUBLICAÇÃO
2016-10
RESUMO
RESUMO Hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) é uma doença rara, adquirida, com episódios trombóticos e pancitopenia frequente. Relatamos o caso de uma paciente jovem, 32 anos, sexo feminino, portadora de HPN e aplasia de medula, com evolução complexa e diagnóstico de anemia aplástica associada à HPN, evoluindo em três anos com síndrome de Budd-Chiari e transplante hepático. Complicação pós-transplante, trombose arterial hepática, rejeição do enxerto, retransplante hepático e tratamento da HPN com eculizumab. Obtiveram-se estabilização clínica e cessação dos sintomas.
ASSUNTO(S)
aplasia pura de série vermelha hemoglobinúria paroxística transplante de fígado
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