Fibroelastose pleuroparenquimatosa: relato de dois casos no Brasil
AUTOR(ES)
Gomes, Paula Silva, Shiang, Christina, Szarf, Gilberto, Coletta, Ester Nei Aparecida Martins, Pereira, Carlos Alberto de Castro
FONTE
J. bras. pneumol.
DATA DE PUBLICAÇÃO
23/01/2017
RESUMO
RESUMO A fibroelastose pleuroparenquimatosa (FEPP) é uma doença pulmonar rara, podendo ser idiopática ou associada a diversas condições. Pelo que sabemos, este é o primeiro relato de dois casos de FEPP no Brasil. Nosso primeiro paciente apresentava fibrose pleural e subpleural nos lobos superiores, um nódulo espiculado no lobo superior esquerdo e um padrão reticular discreto nos lobos inferiores. A biópsia pulmonar cirúrgica demonstrou FEPP nos lobos superiores, incluindo no nódulo, e pneumonia intersticial não classificada no lobo inferior esquerdo. Nosso segundo paciente tinha história de exposição a aves domésticas, indicando um risco de pneumonite de hipersensibilidade, e doença pulmonar avançada predominando em lobos superiores, com fibrose subpleural. Esse paciente foi submetido a transplante pulmonar. No espécime do explante, FEPP e granulomas foram identificados, sugerindo pneumonite de hipersensibilidade como causa associada.
ASSUNTO(S)
doenças pulmonares intersticiais/diagnóstico doenças pulmonares intersticiais/etiologia alveolite alérgica extrínseca
