Lipoidoproteinose: relato de dois casos
AUTOR(ES)
Lima, Letícia Rathlew de, Mulinari-Brenner, Fabiane Andrade, Manfrinato, Luciana Cristina, Dal Pizol, Ana Sílvia, Zuñeda Serafini, Sérgio, Fillus Neto, José
FONTE
Anais Brasileiros de Dermatologia
DATA DE PUBLICAÇÃO
2003-12
RESUMO
A lipoidoproteinose (doença de Urbach-Wiethe) é doença autossômica recessiva rara, caracterizada pela deposição progressiva de substância hialina na pele, membranas mucosas e órgãos internos. Clinicamente, os pacientes apresentam lesões papulonodulares na face, com áreas de infiltração difusa da pele principalmente nos joelhos, cotovelos e mãos; a língua apresenta consistência firme. Infiltração da laringe produz rouquidão que pode estar presente já ao nascimento. Os autores relatam dois casos dessa doença acometendo indivíduos da mesma família (irmãos).