Doença de Rosai-Dorfman com manifestação cutânea extensa - Relato de caso
AUTOR(ES)
Leal, Paula Azevedo Borges, Adriano, Adrilena Lopes, Breckenfeld, Marcelle Parente, Costa, Igor Santos, Sousa, Antônio Renê Diógenes de, Gonçalves, Heitor de Sá
FONTE
An. Bras. Dermatol.
DATA DE PUBLICAÇÃO
2013-04
RESUMO
A doença de Rosai-Dorfman é uma desordem benigna, autolimitada, idiopática, decorrente da proliferação de histiócitos. Foi descrita pela primeira vez por Rosai e Dorfman em 1969. Tipicamente, a doença se caracteriza por extensa linfadenopatia cervical, febre, gamopatia monoclonal e leucocitose com neutrofilia. Manifestações extranodais são encontradas em 43% dos casos, sendo a pele o sítio extranodal mais comumente afetado. No trabalho, apresentamos um caso de doença de Rosai-Dorfman com apresentação cutânea exuberante na coxa direita e discreto comprometimento linfonodal limitado à cadeia regional.
ASSUNTO(S)
emperipolese histiocitose histiocitose sinus histiocitose de células não langerhans