Doença de Cowden ou síndrome dos hamartomas múltiplos

AUTOR(ES)

Vettorato, Gerson, Souza, Paulo Ricardo Martins, Bozko, Márcia Paczco, Lamb, Flávia Maria

FONTE

Anais Brasileiros de Dermatologia

DATA DE PUBLICAÇÃO

2003-04

RESUMO

Os autores descrevem um caso de doença de Cowden ou síndrome dos hamartomas múltiplos. Doença de transmissão autossômica dominante cuja tríade dermatológica clássica compõe-se de tricolemomas faciais múltiplos (hamartomas do infundíbulo folicular), fibromas orais e queratoses acrais benignas. Afeta múltiplos órgãos e é associada a várias neoplasias, tais como de mamas, tireóide, cólon e outras. Os autores apresentam um caso de paciente do sexo feminino em cujo exame físico notaram-se pápulas cor da pele na face, lesões papulosas na cavidade oral, mucosa jugal, língua plicata e hiperceratose palmoplantar puntata bilateral. História patológica pregressa de tireoidectomia subtotal por adenoma folicular.

ASSUNTO(S)

síndrome do hamartoma múltiplo doenças da boca

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