Carcinoma de células escamosas em língua pós-transplante de medula óssea por Anemia de Fanconi

Pasquini, Ricardo, Neto, José Z., Medeiros, Carlos R., Bitencourt, Marco A., Bonfim, Carmem M. S., Moreira, Vaneuza A., Setúbal, Daniela C., Flowers, Mary E. D., Kupka, Elcio, Araújo, Marcos V.

Carcinoma de células escamosas em língua pós-transplante de medula óssea por Anemia de Fanconi

AUTOR(ES)

Pasquini, Ricardo, Neto, José Z., Medeiros, Carlos R., Bitencourt, Marco A., Bonfim, Carmem M. S., Moreira, Vaneuza A., Setúbal, Daniela C., Flowers, Mary E. D., Kupka, Elcio, Araújo, Marcos V.

FONTE

Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia

DATA DE PUBLICAÇÃO

2003

RESUMO

Anemia Fanconi (AF) é uma síndrome autossômica recessiva, caracterizada por pancitopenia progressiva com hipoplasia de MO, em associação com várias anormalidades constitucionais, tendo como único recurso terapêutico com possibilidade potencial de cura o transplante de medula óssea, e sendo tais pacientes propensos ao desenvolvimento de malignidades hematológicas e carcinoma de células escamosas (CEC) em diversos locais: reto, vagina, cérvice, esôfago, cavidade bucal, faringe ou pele, mas especialmente em cabeça e pescoço. Relatamos aqui três casos de pacientes portadores de AF, que após TMO desenvolveram CEC em língua. Além disso, mencionamos fatores de risco relatados para tal evento, como diagnóstico de AF, condicionamento pré-transplante (quimioterápicos e irradiação), terapia com drogas imunossupressoras para tratamento de doença enxerto contra hospedeiro (DECH) aguda ou crônica, sexo e idade avançada. Além do que, discorremos sobre a existência de três mecanismos postulados que predispõem indivíduos com AF ao desenvolvimento de neoplasia: (1) defeito na reparação do DNA; (2) defeito na detoxificação de radicais de oxigênio; e (3) imunodeficiência.

ASSUNTO(S)

anemia de fanconi carcinoma de células escamosas transplante de medula óssea agentes alkilantes ciclofosfamida citogenética