Aumento dos níveis de quitotriosidase em um paciente com síndrome de Alagille: associação ou coincidência?

AUTOR(ES)

Diniz, Bruna L., Floriani, Maiara A., Ferreira, Maria Angélica T., Gonzales, João Francisco O., Lisboa, Nathan H., Jakimiu, André Ricardo, Ferreira, Janaina Yacy H., Rosa, Rafael Fabiano M., Zen, Paulo Ricardo G.

FONTE

J. Bras. Patol. Med. Lab.

DATA DE PUBLICAÇÃO

2018-02

RESUMO

RESUMO Descrevemos o caso de um paciente do sexo masculino com síndrome de Alagille (SA), o qual manifestou aumento do nível da enzima quitotriosidase (ChT). Avaliamos os fatores que pudessem justificar a relação entre AS e ChT. O paciente apresentou icterícia colestática, tinha dismorfias faciais, cardiopatia congênita e manifestou um breve quadro de septicemia. Foi submetido à biópsia de fígado e análises para erros inatos do metabolismo que mostraram, respectivamente, ductopenia e aumento dos níveis de ChT. Esse aumento poderia ser potencialmente explicado por processos infecciosos e inflamatórios, ou mesmo pela própria SA.

ASSUNTO(S)

quitinase colestase inflamação síndrome de alagille sepse

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