Aumento dos níveis de quitotriosidase em um paciente com síndrome de Alagille: associação ou coincidência?

RESUMO Descrevemos o caso de um paciente do sexo masculino com síndrome de Alagille (SA), o qual manifestou aumento do nível da enzima quitotriosidase (ChT). Avaliamos os fatores que pudessem justificar a relação entre AS e ChT. O paciente apresentou icterícia colestática, tinha dismorfias faciais, cardiopatia congênita e manifestou um breve quadro de septicemia. Foi submetido à biópsia de fígado e análises para erros inatos do metabolismo que mostraram, respectivamente, ductopenia e aumento dos níveis de ChT. Esse aumento poderia ser potencialmente explicado por processos infeccio...

• Assuntos:

  • quitinase
  • colestase
  • inflamação
  • síndrome de Alagille
  • sepse