Associação entre aneurismas de aorta abdominal infrarrenal e doença renal policística autossômica dominante: relato de caso
AUTOR(ES)
Neves Junior, Milton Alves das, Melo, Rafael Couto, Goes Junior, Adenauer Marinho de Oliveira, Protta, Tatiana Rocha, Petnys, Alexandre, Rabboni, Edgar
FONTE
Jornal Vascular Brasileiro
DATA DE PUBLICAÇÃO
2009-06
RESUMO
A doença renal policística dominante é uma das doenças renais hereditárias mais comuns, podendo apresentar manifestações extrarrenais vasculares de importância clínica, como aneurismas intracranianos, aneurismas aórticos e dissecções arteriais. Relatamos o caso de um paciente masculino, com 66 anos de idade, renal crônico não-dialítico por doença renal policística dominante, com aneurisma de aorta abdominal infrarrenal assintomático, diagnosticado por ultrassonografia de rotina e operado eletivamente com sucesso. A doença renal policística dominante é uma síndrome genética, associada aos genes PDK1 e PDK2 no cromossomo 16. A expressão desses genes na parede dos vasos leva ao seu enfraquecimento, favorecendo a formação de aneurismas. A produção de metaloproteinases pelos túbulos renais também estaria relacionada às doenças vasculares desses pacientes. Tais doenças se apresentam como importantes fatores de mortalidade precoce e morbidade dos portadores de doença renal policística dominante e, como usualmente são assintomáticas, justifica-se o uso de propedêutica armada e tratamento precoce.
ASSUNTO(S)
aneurisma aórtico rim policístico autossômico dominante insuficiência renal crônica
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