Aspectos clínicos e laboratoriais da histiocitose das células de Langerhans: Estudo retrospectivo no hospital das clinicas da UFMG 1988 a 2004

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DATA DE PUBLICAÇÃO

2005

RESUMO

Objetivos: Descrever a apresentação clínica da Histiocitose das Células de Langerhans (HCL) e comparar a evolução da doença de acordo com a idade, gênero, estadiamento e tratamento utilizado. Métodos: Foram analisados retrospectivamente os dados referentes a 33 crianças com HCL acompanhadas no Hospital das Clínicas da UFMG, no período de 1988 a 2004. Resultados: A idade ao diagnóstico variou de dois meses a dezesseis anos (mediana de 2,5 anos). Dezessete crianças eram do sexo masculino. O tempo de seguimento variou de 21 dias a 16,2 anos (mediana de 3,4 anos). As manifestações clínicas mais comuns ao diagnóstico foram lesões osteolíticas, linfadenomegalia e lesões de pele. A sobrevida global (SGLO) para todo o grupo foi de 86,1% aos 16 anos (intervalo de confiança a 95%: 66,6% a 94,6%). Todos os óbitos ocorreram em pacientes com doença multissistêmica e disfunção orgânica ao diagnóstico. Os pacientes que apresentaram resposta melhor à sexta semana de tratamento, apresentaram uma probabilidade estimada de SGLO significativamente maior em relação aos que apresentaram progressão da doença. A SGLO foi significativamente maior para os portadores de doença em um único sistema em comparação com os que apresentavam doença multissistêmica. A probabilidade de sobrevida livre de eventos (SLE) para todo o grupo foi de 30,9% aos 16 anos (intervalo de confiança a 95%: 15,6% a 47,5%), sendo significativamente maior para os portadores de doença em um único sistema. A idade, o gênero e o tratamento utilizado não mostraram diferença significativa em relação à variável SLE. A seqüela mais comum foi o diabetes insipidus que ocorreu em 21% dos pacientes. Não foi observado nenhum caso de neoplasia secundária. Conclusão: A HCL apresenta uma grande variedade de manifestações clínicas, com alta taxa de recidivas, porém com baixa taxa de mortalidade.

ASSUNTO(S)

pediatria teses. histiocitose de células de langerhans/terapia decs histiocitose de células de langerhans/terapia decs doenças ósseas/complicações decs doenças linfáticas/complicações decs dermatopatias/complicações decs diabetes insípido/complicações decs criança decs adolescente decs dissertações acadêmicas decs dissertação da faculdade de medicina da ufmg.

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