Alterações Cardiovasculares em Pacientes Portadores de Lipodistrofia Familiar

AUTOR(ES)

Romano, Minna Moreira Dias; Inês, Paula Ananda Chacon; Ramalho, Fernanda Naira Zambelli; Foss, Maria Cristina; Schmidt, André

FONTE

Arq. Bras. Cardiol.

DATA DE PUBLICAÇÃO

2020-02

RESUMO

Resumo A lipodistrofia familiar é uma condição genética rara na qual indivíduos apresentam, além das alterações metabólicas e de depósitos de gordura físicos, um tipo de cardiomiopatia pouco estudada. Muitos dos pacientes desenvolvem alterações cardiovasculares, sendo a mais comumente reportada em literatura, a expressão de um tipo de cardiomiopatia hipertrófica. Este artigo, apresentado como uma revisão bibliográfica, revisa os aspectos clínicos e de imagem cardiovascular neste cenário de cardiomiopatia em doença metabólica rara, com base nas últimas evidências científicas publicadas na área. Apesar da frequente associação de lipodistrofia congênita e hipertrofia ventricular descrita em literatura, os mecanismos fisiopatológicos desta cardiomiopatia ainda não estão definitivamente elucidados, e novas informações do aspecto morfológico cardíaco surgem à égide de recentes e avançados métodos de imagem como a ressonância cardíaca magnética.

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