Amiotrofia Espinhal Progressiva
Mostrando 1-7 de 7 artigos, teses e dissertações.
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1. Tradução e validação da escala de qualidade de vida para adolescentes com doenças neuromusculares para português do Brasil: LSI-A Brasil
RESUMO Objetivo Validar a escala Life Satisfaction Index for Adolescents (LSI-A) versão pais e versão paciente para doenças neuromusculares. Método O instrumento versão pais foi dividido nos Grupos A,B, C e D; e paciente, em B, C e D. Para cálculo estatístico utilizou-se os testes α de Cronbach, CIC, Pearson e Curva ROC. Resultados Valor de Cro
Arq. Neuro-Psiquiatr.. Publicado em: 2017-08
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2. Evaluation of the muscle strength and motor ability in children with spinal muscle atrophy type II and III treated with valproic acid / Avaliação da força muscular e da habilidade motora das crianças com amiotrofia espinhal progressiva do tipo II e III medicadas com ácido valpróico
Spinal Muscular Atrophy (SMA) is an autosomal recessive disorder that affects the spinal motoneurons, resulting in hypotonia and muscle weakness. The knowledge of the molecular mechanism of SMA has originated new researches including clinical trials with pharmacological agents that increase SMN2 protein level. Many drugs with this action are being tested wit
Publicado em: 2009
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3. Qualidade de vida de crianças com atrofia muscular espinhal
A atrofia muscular espinhal (AME) é uma doença neuromuscular autossômica recessiva que se apresenta sob quatro formas distintas de manifestação clínica: tipo I - atrofia muscular espinhal progressiva (doença de Werdnig Hoffmann); tipo II - atrofia muscular espinhal na forma intermediária; tipo III - atrofia muscular espinhal juvenil (doença de Kugel
Publicado em: 2008
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4. Quando a morte é um ato de cuidado: obstinação terapêutica em crianças
Este artigo discute um caso específico de recusa de obstinação terapêutica para um bebê de oito meses, portador de Amiotrofia Espinhal Progressiva Tipo I, uma doença genética incurável, degenerativa e com curto prognóstico médico de sobrevida. Os pais buscaram suporte judicial para garantir que o bebê não fosse compulsoriamente submetido a mecani
Cadernos de Saúde Pública. Publicado em: 2006-08
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5. Tratamento cirúrgico da escoliose na amiotrofia espinhal progressiva
OBJETIVO: Descrever os resultados imediatos e tardios da cirurgia para correção de escoliose em pacientes com amiotrofia espinhal progressiva (AEP). MÉTODO: 14 pacientes com AEP submetidos a cirurgia para escoliose foram selecionados para análise retrospectiva dos prontuários e radiografias, assim como para exame radiográfico e aplicação de um questi
Arquivos de Neuro-Psiquiatria. Publicado em: 2003-09
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6. Doenças do neurônio motor no Hospital Universitário de Fortaleza (Nordeste do Brasil): análise clínico-demográfica de 87 casos
Neste estudo retrospectivo (1980-1998), analisamos clínico-demograficamente, a partir dos prontuários do Hospital Universitário de Fortaleza (Brasil), um grupo de 87 pacientes que apresentavam sinais e sintomas de doenças do neurônio motor (DNMs). Eles foram diagnosticados clinicamente, e através de exames complementares. Para o diagnóstico da esclero
Arquivos de Neuro-Psiquiatria. Publicado em: 2000-12
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7. Atrofia muscular espinhal distal do membro superior não progressiva juvenil (doença de Hirayama): uma variante clínica da amiotrofia monomélica benigna
A doença de Hirayama (DH) é frequentemente encontrada na Ásia, sendo raramente referida entre os ocidentais. Acomete indivíduos jovens, preferencialmente do sexo masculino. Tem início na adolescência, determinando amiotrofia focal distal com envolvimento unilateral, ou bilateral, assimétrico, de músculos inervados por C7, C8 e T1. É enfermidade de a
Arquivos de Neuro-Psiquiatria. Publicado em: 2000-09