Relato de caso: anestesia em paciente portador de distrofia torácica asfixiante: Síndrome de Jeune

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: Síndrome de Jeune, ou Distrofia Torácica Asfixiante, é uma doença autossômica recessiva. Esta síndrome é caracterizada por uma displasia óssea com variadas anormalidades: torácica, pancreática, cardíaca, hepática, renal e da retina. A idade em que o quadro clínico dos pacientes se apresenta está correlacionada com a gravidade da doença. Esses pacientes apresentam policondrodistrofia com costelas largas, curtas, horizontais e junções costocondrais irregulares levando a uma caixa torácica rígida e reduzida com grau de injúria respiratória variado. ...

• Assuntos:

  • anestesia
  • geral
  • cirurgia
  • torácica
  • doenças
  • genética
  • síndrome de jeune
  • ventilação