Lesões de pele do tipo acrodermatite enteropática em duas crianças com doença da urina de xarope do bordo

Lesões cutâneas semelhantes à acrodermatite enteropática têm sido descritas em pacientes com algumas doenças metabólicas tratadas com dietas hipoprotéicas. Esses pacientes geralmente apresentam baixos níveis séricos de alguns aminoácidos, especialmente da isoleucina. Descrevemos dois pacientes que evoluíram com lesões semelhantes às da acrodermatite enteropática durante o tratamento da doença da urina do xarope de bordo , sem deficiência do zinco. A suplementação da isoleucina determinou rápida melhora das lesões dermatológicas.

• Assuntos:

  • Acrodermatite
  • Doença da urina de xarope de bordo
  • Isoleucina