Genetic profile, risk factors and therapeutic approach of desmoid tumors in familial adenomatous polyposis

RESUMO Introdução: Os tumores desmóides são a principal manifestação extraintestinal da PAF, apresentando elevada morbimortalidade. É uma neoplasia sem capacidade de metastização, mas com crescimento infiltrativo e com alta taxa de recorrência. Nas formas familiares associa-se a uma mutação germinativa no gene APC, havendo uma correlação genótipo-fenótipo influenciada por outros fatores de risco. Materiais e métodos: Foi efetuada uma revisão de artigos publicados desde o ano 2000, em português, inglês ou espanhol, acerca de tumores desmóides em doentes com PAF. Foram inc...

• Assuntos:

  • Doença desmoide hereditária
  • Fibromatose agressiva
  • Polipose adenomatosa do cólon
  • Fatores de risco e terapêuticas