Doença priônica com características clínicas semelhantes à demência frontotemporal e parkinsonismo associada ao cromossoma 17

OBJETIVO: comparar as características clínicas de doença priônica com as da demência frontotemporal e parkinsonismo associada ao cromossoma 17 (FTDP-17). FUNDAMENTOS: doenças priônicas não são usualmente incluídas no diagnóstico diferencial da FTDP-17 porque a doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), a mais comum entre as doenças priônicas hereditárias, frequentemente manifesta-se como demência rapidamente progressiva. Por outro lado, a FTDP-17 apresenta-se insidiosamente na quinta década, com alterações do comportamento e sinais parkinsonianos. MÉTODO: apresentamos as caracterí...

• Assuntos:

  • mutação da proteína priônica
  • doença priônica
  • doença de Creutzfeldt-Jakob
  • demência frontotemporal
  • parkinsonismo