Atrofia muscular espinhal distal do membro superior não progressiva juvenil (doença de Hirayama): uma variante clínica da amiotrofia monomélica benigna

A doença de Hirayama (DH) é frequentemente encontrada na Ásia, sendo raramente referida entre os ocidentais. Acomete indivíduos jovens, preferencialmente do sexo masculino. Tem início na adolescência, determinando amiotrofia focal distal com envolvimento unilateral, ou bilateral, assimétrico, de músculos inervados por C7, C8 e T1. É enfermidade de aparecimento esporádico, com evolução benigna para a estabilização clínica em torno de um ano. Relatamos quatro pacientes jovens do sexo masculino com alterações clínico-eletrofisiológicas compatíveis com DH, acompanhados durante ...

• Assuntos:

  • neurônio motor inferior
  • amiotrofia monomélica
  • doença de Hirayama
  • atrofia muscular espinhal