Porfiria Aguda Intermitente
Mostrando 1-8 de 8 artigos, teses e dissertações.
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1. Bioanalytical studies of porphyric disorders using HPLC with fluorescence detection
Neste artigo, desenvolvemos, validamos e aplicamos um método para separação e quantificação de porfirinas precursoras do grupo heme na urina de portadores de porfirias. Os isômeros coproporfirinogenio I e III (COPRO I e III), uroporfirinogenio I (URO I), heptacarboxilporfirinogenio I (HEPTA I), pentacarboxilporfirinogenio I (PENTA I) e hexacarboxilporf
J. Braz. Chem. Soc.. Publicado em: 2014-10
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2. Biochemical and hematological analysis in acute intermittent porphyria (AIP): a case report
A Porfiria Aguda Intermitente é a mais comum das porfirias agudas, é causada por uma diminuição hepática da atividade do porfobilinogênio deaminase, ocasionando um acúmulo do ácido delta-aminolevulínico e porfobilinogênio. Esta doença apresenta sinais e sintomas inespecíficos que podem ser confundidos com outras patologias, dificultando assim o d
An. Acad. Bras. Ciênc.. Publicado em: 2013-09
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3. Porfiria aguda intermitente após gastroplastia
Arquivos de Neuro-Psiquiatria. Publicado em: 2011-12
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4. Porfiria aguda intermitente, um importante e raro diagnóstico diferencial de abdômen agudo: relato de caso e revisão da literatura
As porfirias são distúrbios metabólicos relacionados à disfunção enzimática da cadeia de biossíntese do heme, componente fundamental para formação de diversas moléculas. Tal defeito ocasiona um acúmulo de precursores (porfirinas) nocivos ao organismo. As porfirias se manifestam de maneira heterogênea através de sintomas neuroviscerais, cutâneo
Revista Brasileira de Terapia Intensiva. Publicado em: 2011-12
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5. Porfiria aguda intermitente: relato de caso e revisão da literatura
Porfiria aguda intermitente é patologia incomum, com conseqüências potencialmente graves se não reconhecida precocemente. Dentre as possíveis causas de indução de crises de porfiria, a redução da ingestão calórica é descrita na literatura. Relatamos um caso de porfiria aguda intermitente no pós-operatório tardio de gastroplastia indicada para t
Revista Brasileira de Terapia Intensiva. Publicado em: 2008-12
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6. Porfirias agudas: aspectos laboratoriais
As porfirias são causadas por deficiência parcial de uma das enzimas da via de biossíntese do heme, caracterizando-se por disfunções neuroviscerais bastante semelhantes. As porfirias agudas são decorrentes da deficiência das enzimas delta-aminolevulinato desidratase (ALAD), porfobilinogênio desaminase, coproporfirinogênio oxidase ou protoporfirinog�
Revista Brasileira de Ciências Farmacêuticas. Publicado em: 2002-09
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7. Danos ao DNA promovidos por ácido 5-aminolevulínico: possível associação com o desenvolvimento de carcinoma hepatocelular em portadores de porfiria aguda intermitente
5-Aminolevulinic acid (ALA) is a heme precursor accumulated in acute intermittent porphyria (AIP), which might be associated with hepatocellular carcinoma (HCC) in symptomatic patients. Under metal catalyzed oxidation, ALA and its cyclic dimerization product, 3,6-dihydropyrazine-2,5-dipropanoic acid, produce reactive oxygen species that damage plasmid and ca
Química Nova. Publicado em: 2002-07
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8. Acute intermittent porphyria: clinical study of 37 cases. / Porfiria aguda intermitente: estudo clínico de 37 casos.
Acute intermittent porphyria is an autosomal dominant disease, caused by a disturbance in the heme biosynthetic pathway, secondary to the reduction on the levels of uroporphyrinogen-I-synthetase enzyme. Clinical manifestations involve central and peripheral nervous system. The diagnosis is based on the elevated urinary excretion of porphyrins precursors d-am
Publicado em: 2001