Paraparesia Espastica Hereditaria
Mostrando 1-8 de 8 artigos, teses e dissertações.
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1. Hereditary spastic paraplegia: a clinical and epidemiological study of a Brazilian pediatric population
RESUMO Objetivo: Investigar paraplegia espástica hereditária (PEH) em uma amostra brasileira de pacientes pediátricos. Métodos: Foram colhidos dados clínicos, epidemiológicos, radiológicos e laboratoriais de 35 pacientes. Resultados: Doze pacientes foram classificados como PEH simples (PEH-S), e 23 como PEH complicada (PEH-C). A média de idade de
Arq. Neuro-Psiquiatr.. Publicado em: 2019-01
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2. Toxina botulínica nas paraplegias espásticas hereditárias: efeitos nas manifestações motoras e não-motoras
RESUMO Manifestações motoras e não motoras são comuns e incapacitantes nas paraparesias espásticas hereditárias (PEH). Toxina botulínica do tipo A (TB-A) é considerada eficaz no tratamento da espasticidade e pode melhorar a marcha nesses pacientes. Pouco se sabe sobre os efeitos da TB-A sobre sintomas não-motores. Objetivo avaliar a eficácia da TB
Arq. Neuro-Psiquiatr.. Publicado em: 2018-03
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3. DISTÚRBIOS COGNITIVOS NAS PARAPARESIAS ESPÁSTICAS HEREDITÁRIAS E OUTRAS DESORDENS DO NEURÔNIO MOTOR
RESUMO As paraplegias espásticas hereditárias (PEH) constituem um grupo heterogêneo de doenças monogenicamente determinadas que compartilham o aspecto clínico predominante de espasticidade e fraqueza progressivos. Mais de 70 subtipos genéticos já foram identificados, sendo que todos os modos de herança são possíveis. Disfunção intelectual é freq
Dement. neuropsychol.. Publicado em: 2016-12
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4. Perfil clínico e epidemiológico das mielopatias não-traumáticas
RESUMO As mielopatias não-traumáticas representam um grupo heterogêneo de doenças neurológicas. Poucos estudos descrevem os perfis clínico e epidemiológico sobre a experiência de serviços de referência. Objetivo Descrever as características clínicas de uma coorte de mielopatia não-traumática. Método Os registros clínicos de 166 pacientes
Arq. Neuro-Psiquiatr.. Publicado em: 2016-02
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5. Aspectos clínicos e manejo das paraplegias espásticas hereditárias
Paraplegias espásticas hereditárias (PEH) constituem um grupo de desordens geneticamente determinadas caracterizadas por espasticidade e paraparesia de progressão insidiosa. Paraplegia espástica aparentemente esporádica de início no adulto constitui problema frequente na prática neurológica. Evidências recentes sugerem que uma proporção significat
Arq. Neuro-Psiquiatr.. Publicado em: 2014-03
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6. Uso de sugamadex em doença de Strumpell-Lorrain: relato de dois casos
CONTEÚDO: A doença de Strumpell-Lorrain, ou paraparesia espástica familiar (PEF), é uma doença hereditária neurológica rara, caracterizada principalmente por graus variáveis de rigidez e enfraquecimento dos músculos, com comprometimento cognitivo, surdez e ataxia nos casos mais graves. Descrevemos os casos de duas irmãs com PEF, agendadas para cole
Rev. Bras. Anestesiol.. Publicado em: 2013-02
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7. Paraplegia espástica hereditária associada a hipoplasia de corpo caloso
A paraplegia espástica hereditária autossômica recessiva (PEH-AR) associada com hipoplasia de corpo caloso foi inicialmente descrita no Japão. Estudos de ligação genética mostram que a maioria das famílias estão relacionadas ao cromossomo 15q13-15. Relatamos dois pacientes de famílias brasileiras, não relacionadas, com distúrbio de marcha com in�
Arquivos de Neuro-Psiquiatria. Publicado em: 2001-09
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8. Doença de Machado-Joseph versus paraplegia espástica hereditária: relato de caso
A doença de Machado-Joseph (DMJ) é a ataxia espinocerebelar autossômica dominante mais prevalente e apresenta grande variabilidade fenotípica. DMJ apresentando-se com o fenótipo de paraparesia espástica foi recentemente descrita em pacientes japoneses. Relatamos o caso de uma paciente com fenótipo de paraplegia espástica hereditária (PEH) "complicad
Arquivos de Neuro-Psiquiatria. Publicado em: 2001-09