Metilmalonato
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1. ATIVIDADE ANTICONVULSIVANTE DO ÓLEO DE PEIXE / ANTICONVULSANT ACTIVITY OF FISH OIL
Methylmalonic acidemias are inherited metabolic disorders characterized by methylmalonate (MMA) accumulation and neurological dysfunction, including seizures. Dietary fatty acids are known as an important energy source and reduce seizure activity in selected acute animal models. This study investigates whether the chronic treatment with fish oil or with olei
Publicado em: 2010
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2. PROSTAGLANDIN E2 POTENTIATES METHYLMALONATE-INDUCED SEIZURES / PROSTAGLANDINA E2 POTENCIALIZA AS CONVULSÕES INDUZIDAS POR METILMALONATO
Methylmalonic acidemias comprehend a group of innate error of the metabolism (EIM)characterized clinically and biochemically for the tissue accumulation of acid methylmalonic (MMA)and neurological dysfunction, including seizures. The clinical experience suggests that infections precipitate metabolic crises in methylmalonic acidemic patients. Since it has bee
Publicado em: 2009
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3. Envolvimento do sistema GABAérgico nas alterações comportamentais eletrencefalográficas e neuroquímicas induzidas pela injeção de metilmalonato no ventrículo de ratos
O ácido metilmalônico (MMA) é um agente convulsivante endógeno que se acumula na acidemia metilmalônica, um erro inato no metabolismo caracterizado por disfunções neurológicas severas, predispondo ao aparecimento de convulsão. O mecanismo responsável pelas convulsões induzidas pelo MMA envolve a ativação do receptor NMDA. O envolvimento GABAérg
Publicado em: 2007
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4. Efeito da administração crônica pós-natal dos ácidos propiônico e metilmalônico sobre o comportamento de ratos no labirinto aquático de Morris (Water Maze) e sobre alguns parâmetros bioquímicos de estresse oxidativo em hipocampo
As acidemias propiônica e metilmalônica são desordens neurometabólicas hereditárias caracterizadas por progressiva deterioração neurológica, retardo mental, atraso no desenvolvimento psicomotor, convulsões e coma. A fisiopatologia do dano cerebral característico destas doenças ainda é pouco conhecida. No presente estudo investigamos o efeito de a
Publicado em: 2007
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5. O papel do óxido nítrico nas alterações comportamentais eletroencefalográficas e neuroquímicas induzidas pelo metilmalonato em estriado de ratos
A acidemia metilmalônica é um erro inato do metabolismo caracterizado pelo acúmulo tecidual de ácido metilmalônico (MMA), dano oxidativo e alterações neurológicas, como degeneração estriatal e convulsões. Considerando que o óxido nítrico é um mensageiro químico trans-sináptico que está envolvido em diversos eventos fisiopatologógicos e seu
Publicado em: 2007
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6. Disfunção mitocondrial induzida por metilmalonato e 3-nitropropionato / Mitochondrial dysfunction induced by methylmalonate and 3-nitropropionate
A acidemia metilmalônica (MMAemia) é uma desordem metabólica hereditária do metabolismo de aminoácidos com cadeia ramificada e de ácidos graxos com cadeia ímpar, envolvendo um defeito na conversão de metilmalonil-CoA a succinil-CoA. Manifestações sistêmicas e neurológicas nesta doença são relacionadas com o acúmulo de metilmalonato (MMA) em te
Publicado em: 2004
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7. Permeabilidade mitocondrial transitoria na excitotoxicidade e na lesão neuronal da acidemia metilmalonica
A permeabilidade mitocondrial transitória (PMT) tem sido implicada na morte celular em diversos modelos de desordens neurodegenerativas, incluindo hipoglicemia, isquemia e trauma cerebral. No presente trabalho, estudamos a PMT em mitocôndrias isoladas de cérebro de rato. A PMT induzida por Ca2+ foi estimulada por Na+ e prevenida pela combinação de ADP e
Publicado em: 2004