Fenilalanina Hidroxilase
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13. Padronização do protocolo de identificação do sítio polimórfico MSPI no gene da fenilalanina hidroxilase
Publicado em: 2007
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14. Investigação do estresse oxidativo em pacientes com fenilcetonúria não tratados e durante o tratamento dietético
A fenilcetonúria é um erro inato do metabolismo dos aminoácidos, bioquimicamente caracterizado pela deficiência da atividade da fenilalanina hidroxilase, enzima que catalisa a hidroxilação da fenilalanina em tirosina, na presença do cofator tetraidrobiopterina. A deficiência desta enzima leva ao acúmulo de fenilalanina no plasma e tecidos dos pacien
Publicado em: 2007
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15. Efeito in vitro dos ácidos fenilpirúvico, feniláctico e fenilacético sobre parâmetros de estresse oxidativo em cérebro de ratos jovens
A fenilcetonúria é um erro inato do metabolismo causado pela deficiência severa da atividade da enzima fenilalanina hidroxilase, a qual converte fenilalanina em tirosina. O bloqueio desta hidroxilação resulta em acúmulo tecidual de fenilalanina e seus metabólitos, ácidos fenilpirúvico, feniláctico e fenilacético. Cabe salientar que a concentraçã
Publicado em: 2007
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16. Efeito da fenilalanina sobre a atividade da creatina quinase em córtex cerebral, cerebelo e cérebro médio de ratos
A fenilcetonúria (PKU) é um erro inato do metabolismo de aminoácidos causada pela deficiência da enzima fenilalanina hidroxilase hepática (PAH) que converte fenilalanina (Phe) em tirosina. Caracteriza-se clinicamente por retardo mental severo e, em alguns pacientes, por convulsões e eczema cutâneo. Bioquimicamente os pacientes afetados por esta doenç
Publicado em: 2007
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17. Efeito de aminoácidos acumulados na felilcetonúria, hipertriptofanemia e cistinose sobre a atividade da piruvatoquinase em córtex cerebral de ratos
A cistinose é uma desordem sistêmica de estocagem autossômica recessiva hereditária rara, causada pelo transporte deficiente de cistina através da membrana lisossomal.. O acúmulo excessivo de cistina dentro dos lisossomos leva à destruição tecidual por mecanismos ainda não totalmente compreendidos. O acúmulo de cistina no sistema nervoso central p
Publicado em: 2007
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18. Sugarcane expressed sequences tags (ESTs) encoding enzymes involved in lignin biosynthesis pathways
Ligninas são compostos fenólicos encontrados nas paredes secundárias do sistema vascular vegetal e desempenham importantes papéis biológicos, reduzindo a permeabilidade da parede celular em relação à água, estando também envolvidas em mecanismos de defesa contra patógenos. A via metabólica da lignina e as enzimas envolvidas na sua síntese vem se
Genetics and Molecular Biology. Publicado em: 2001-12
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19. Importância do diagnóstico e tratamento da fenilcetonúria
A fenilcetonúria (PKU) é o mais comum dos erros congênitos do metabolismo de aminoácidos. Resulta da deficiência da fenilalanina hidroxilase, enzima que catalisa a conversão de fenilalanina em tirosina. A introdução de uma dieta com baixo teor de fenilalanina deve ter início nos primeiros meses de vida, de preferência no primeiro mês, para evitar
Revista de Saúde Pública. Publicado em: 2000-02