Esfingomielina Fosfodiesterase
Mostrando 1-2 de 2 artigos, teses e dissertações.
-
1. Doença de Niemann-Pick tipo C : caracterização bioquímica do fenótipo clássico e sua comparação com o fenótipo variante
A doença de Niemann-Pick tipo C (NPC) é uma esfingolipidose autossômica recessiva que se caracteriza pelo acúmulo lisossômico de colesterol não-esterificado em vários tecidos, resultando em neurodegeneração progressiva, hepatoesplenomegalia e paralisia ocular vertical, entre outros sintomas. Sua manifestação ocorre geralmente entre a metade da inf
IBICT - Instituto Brasileiro de Informação em Ciência e Tecnologia. Publicado em: 2012
-
2. Effect of dimethylsufoxide on sphingomyelinase activity and cholesterol metabolism in Niemann-Pick type C fibroblasts
Niemann-Pick type C (NPC) fibroblasts present a large concentration of cholesterol in their cytoplasm due to a still unidentified deficiency in cholesterol metabolism. The influence of dimethylsulfoxide (DMSO) on the amount of intracellular cholesterol was measured in 8 cultures of normal fibroblasts and in 7 fibroblast cultures from NPC patients. DMSO was a
Publicado em: 2010