Tratamento da hiperplasia supra-renal congênita por deficiência da 21-hidroxilase

AUTOR(ES)
FONTE

Arquivos Brasileiros de Endocrinologia & Metabologia

DATA DE PUBLICAÇÃO

2001-02

RESUMO

O tratamento da hiperplasia supra-renal congênita por deficiência da 21-hidroxilase (HSRC-21OH) tem como objetivos repor glico e mineralocorticóides, evitar a virilização dos genitais externos, prevenir a desidratação por perda de sal, controlar o hiperandrogenismo sem afetar a velocidade de crescimento, preservar a função gonadal, fertilidade e estatura final. Relatamos a nossa experiência no acompanhamento de 96 pacientes com HSRC-21OH. Nas crianças utilizamos como glicocorticóide o acetato de cortisona (18-20 mg/m²/dia) e nos adultos a dexametasona (0,25-0,75 mg/dia). Quando necessário, a reposição do mineralocorticóide foi feita com 9alfa-fluor-hidrocortisona 50-250 µg/dia dependendo da faixa etária. Apesar da substituição adequada com glico e/ou mineralocorticóides o resultado final do tratamento da HSRC-21OH ainda deixa a desejar, principalmente em relação ao crescimento, já que a estatura final na maior parte das casuísticas está entre -1 e -2 DP em relação a estatura alvo. Novas terapêuticas da HSRC-21OH, como a associação de hidrocortisona, fludrocortisona, flutamida e testolactona ou a suprarrenalectomia cirúrgica ainda estão em fase experimental e a evolução a longo prazo é necessária para avaliar seu real efeito.

ASSUNTO(S)

hiperplasia supra-renal congênita 21-hidroxilase tratamento

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