Survival analysis in pediatric patients with rhabdomyosarcoma: 18-year experience at the National Cancer Institute - RJ / Análise de sobrevida de pacientes pediátricos portadores de rabdomiossarcoma: 18 anos de experiência do Instituto Nacional de Câncer - RJ

AUTOR(ES)
DATA DE PUBLICAÇÃO

2006

RESUMO

INTRODUÇÃO: Rabdomiossarcoma (RMS) representa o sarcoma de partes moles mais freqüente da infância, havendo poucas informações a seu respeito em países em desenvolvimento. OBJETIVOS: Estudar o perfil demográfico, social, clínico, biológico e patológico de pacientes portadores de rabdomiossarcoma tratados em uma instituição brasileira. Estimar a probabilidade acumulada de sobrevida global (SG) e de sobrevida livre de eventos (SLE) em 60 meses, assim como identificar fatores prognósticos. CASUÍSTICA E MÉTODOS: Foram analisados retrospectivamente 163 pacientes, no período de 1986 a 2004, que receberam tratamento multimodal seguindo orientações do protocolo Intergrupo para RMS III e IV. O estudo do percentual de positividade nuclear da miogenina foi realizado em 85 casos. RESULTADOS: As localizações da doença mais freqüentes foram cabeça e pescoço em 73 (44,7%), extremidade em 28 (17,2%), trato geniturinário em 25 (15,3%) e retroperitônio em 14 (8,6%) pacientes. O subtipo histológico foi embrionário em 99 (60,75%) pacientes e alveolar/sarcoma indiferenciado em 65 (38,7%). Foi observada positividade nuclear da imunoistoquímica com miogenina (>75% das células) em 80% dos casos com RMS alveolar. O tamanho tumoral foi >5 cm em 89%, com invasividade (T2) em 80,4% e comprometimento de linfonodos regionais em 45 (27,6%) pacientes. A maioria dos pacientes encontrava-se nos grupos clínicos III (49,1%) e IV (39,3%). O estado nutricional foi avaliado com o percentil do índice de massa corporal (IMC), sendo encontrado baixo peso (<10º percentil) em 49 (30%) pacientes. Com tempo mediano de seguimento de 32 meses, as probabilidades acumuladas de SG e SLE para o grupo todo foram 48,6% e 42,2%, respectivamente. Nos pacientes com GC I + II a SLE foi de 73,3%; naqueles com GC III foi 57,5% e nos com GC IV foi 14,9% (p = 0,001). Na análise univariada, a SG em 60 meses foi influenciada negativamente por idade <1 ano e maior ou igual a 10 anos, cor da pele preta, doença metastática (GC IV), um ou dois e mais sítios de metástases, local do tumor primário em extremidade, linfonodo N1 ou NX, invasividade e subtipo histológico alveolar. Na análise multivariada, foram fatores prognósticos Resumo independentes para SG: idade <1 ano (p = 0,022) e maior ou igual a 10 anos (p = 0,069), um ou dois e mais sítios de metástase (p <0,001) e percentil do IMC menor ou igual a 10 (p = 0,027); para SLE, IMC menor ou igaul a 10º percentil (p = 0,036) e presença de linfondo regional N1 e NX (p <0,001); para SLE nos pacientes sem metástases, IMC menor ou igual a 10º percentil (p = 0,003) e presença de linfondo regional N1 (p = 0,003) e NX (p = 0,002). O tamanho tumoral, apesar de não ter entrado no modelo multivariado, foi um dos fatores prognósticos mais importantes. O estudo da positividade da miogenina não teve significado prognóstico. CONCLUSÕES: Esses resultados sugerem que além das características da doença, fatores nutricionais e socioeconômicos devem ser considerados no planejamento do tratamento e na análise de fatores prognósticos. Doença metastática está associada a prognóstico reservado. Investir no diagnóstico precoce é fundamental.

ASSUNTO(S)

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