Síndromes auto-inflamatórias: relato de três casos
AUTOR(ES)
Matos, Thais Cunha, Terreri, Maria Teresa Ramos Ascensão, Petry, Daniela Gerent, Barbosa, Cássia Maria, Len, Claudio Arnaldo, Hilário, Maria Odete Esteves
FONTE
Sao Paulo Medical Journal
DATA DE PUBLICAÇÃO
2009-09
RESUMO
CONTEXTO: As síndromes auto-inflamatórias são doenças que se manifestam por surtos recorrentes de febre e inflamação em diversos órgãos. Não ocorre a formação de auto-anticorpos, as interleucinas representam um papel importante e as provas de fase aguda estão alteradas. O nosso objetivo foi relatar três casos de síndromes auto-inflamatórias consideradas como entidades raras. RELATO DE CASOS: Os autores descrevem as características clínicas de três pacientes que tiveram os seguintes diagnósticos: síndrome periódica associada ao receptor do fator de necrose tumoral α (TRAPS), síndrome articular cutânea neurológica e infantil crônica (CINCA) e febre familiar do Mediterrâneo (FFM). Todos os pacientes tiveram em comum a febre, o comprometimento articular ou ósseo e o aumento de provas de fase aguda. O estudo genético confirmou o diagnóstico em dois pacientes. A grande variedade de manifestações e a dificuldade nos estudos genéticos tornam o diagnóstico destas doenças um desafio.
ASSUNTO(S)
febre recorrente febre familiar do mediterrâneo fator de necrose tumoral alfa criança inflamação
