Síndrome miastênica de Lambert-Eaton não paraneoplásica: uma breve revisão de dez casos
AUTOR(ES)
Lorenzoni, Paulo J., Scola, Rosana H., Kay, Cláudia S. Kamoi, Parolin, Sérgio F., Werneck, Lineu C.
FONTE
Arquivos de Neuro-Psiquiatria
DATA DE PUBLICAÇÃO
2010-12
RESUMO
A síndrome miastênica de Lambert-Eaton (LEMS) é uma desordem imunomediada da transmissão neuromuscular pré-sinaptica, que mais frequentemente ocorre como efeito à distância de uma neoplasia, na forma paraneoplásica (P-LEMS), ou na forma não paraneoplásica (NP-LEMS); porém poucos estudos têm descrito as características da NP-LEMS. Nós analisamos as manifestações clínicas, laboratoriais, eletrofisiológicas, e resposta ao tratamento em dez pacientes brasileiros com NP-LEMS. A idade média foi de 41,5 anos. A manifestação neurológica mais freqüente foi hiporeflexia ou arreflexia com melhora após o exercício. A resposta ao tratamento ocorreu com piridostigmina, guanidina, prednisona, azatioprina, e ciclosporina; mas não com imunoglobulina intravenosa e plasmaférese. A idade de início, manifestações clínicas e eletrofisiológicas ajudaram mais no diagnóstico do que os anticorpos séricos; o tratamento sintomático com piridostigmina foi efetivo; e o tratamento imunossupressor com prednisona, azatioprina, ou ciclosporina beneficiou mais do que a plasmaférese ou a imunoglobulina intravenosa.
ASSUNTO(S)
síndrome miastênica de lambert-eaton síndrome miastênica anticorpo anti-canal de cálcio voltagem dependente estimulação nervosa repetitiva estudo eletrofisiológico tratamento
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